Bilinen Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısı olan 13 yaşındaki bir kız çocuk; prednizo… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Bilinen Sistemik Lupus Eritematozus ( $SLE$ ) tanısı olan $13$ yaşındaki bir kız çocuk; prednizolon ve hidroksiklorokin tedavisi altındayken son $3$ gündür devam eden yüksek ateş ( $39,8^\circ C$ ), karın ağrısı ve uykuya meyil şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde hepatosplenomegali ve yeni gelişen konfüzyon saptanıyor.

Hastanın yapılan laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

Tetkik	Sonuç
Hemoglobin	$7,8 \text{ g/dL}$
Lökosit	$1.800/\mu L$
Trombosit	$42.000/\mu L$
Ferritin	$18.500 \text{ ng/mL}$
Trigliserid	$410 \text{ mg/dL}$
AST	$450 \text{ U/L}$
Fibrinojen	$105 \text{ mg/dL}$
Eritrosit sedimantasyon hızı ( $ESH$ )	$8 \text{ mm/saat}$

Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A
Akut lupus nefriti alevlenmesi
Makrofaj Aktivasyon SendromuCevap
C
Trombotik Trombositopenik Purpura
D
Sepsis ve septik şok
E
Evans Sendromu

Cevap

Makrofaj Aktivasyon Sendromu (MAS)

Makrofaj Aktivasyon Sendromu (MAS), sistemik inflamatuar hastalıklarda (özellikle sJIA ve SLE) görülen, makrofajların kontrolsüz aktivasyonu ve sitokin fırtınası ile karakterize bir HLH tablosudur. Hastadaki ekstrem ferritin yüksekliği, pansitopeni ve fibrinojen tüketimi nedeniyle ESH'nin düşük kalması (paradoksal düşüklük) MAS için en spesifik tanısal ipuçlarıdır.

Adım Adım Çözüm

Klinik tabloyu analiz et

SLE tanılı hastada yüksek ateş, hepatosplenomegali ve MSS bulguları (konfüzyon) saptandı.

Bu bulgular kontrolsüz bir inflamatuar süreci veya ağır bir enfeksiyonu düşündürür.

Laboratuvar verilerini yorumla

Pansitopeni (Hb, lökosit, trombosit düşük), belirgin hiperferritinemi (

>10.000

), hipertrigliseridemi ve karaciğer enzim yüksekliği saptandı.

Hiperferritinemi, hemofagositik süreçlerin (HLH/MAS) en duyarlı göstergelerinden biridir.

Eritrosit sedimantasyon hızı (

ESH

) ve fibrinojen ilişkisini değerlendir

Fibrinojen düzeyinin düşük (

105 \text{ mg/dL}

) olması nedeniyle ESH'nin paradoksal olarak düşük (

8 \text{ mm/saat}

) kaldığı saptandı.

Normalde inflamasyonda yükselmesi gereken ESH'nin, fibrinojen tüketimi nedeniyle düşük kalması MAS tanısı için kritik bir 'ipucu'dur (Paradoksal ESH düşüklüğü).

Tanıyı doğrula

Klinik ve laboratuvar bulguları hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) kriterleri ve SLE ilişkili MAS kriterleri ile uyumludur.

Yüksek ateş + pansitopeni + hiperferritinemi + hipofibrinojenemi kombinasyonu MAS tanısını koydurur.

Anahtar Kavram

SLE seyrinde gelişen MAS tablosunda, fibrinojen tüketimine bağlı olarak inflamasyona rağmen ESH paradoksal olarak düşük bulunur.

Tahmini Süre:2m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru