16 yaşında bir kız hasta; son bir haftadır halsizlik, öksürük ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı mmHg ölçülüyor ve her iki akciğer bazalinde raller duyuluyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin g/dL, kan üre azotu (BUN) mg/dL, kreatinin mg/dL saptanıyor. Tam idrar tetkikinde her sahada eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor. Serolojik incelemesinde p-ANCA (anti-miyeloperoksidaz) pozitifliği saptanan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Mikroskobik polianjiitisCevap
- BGranülomatoz polianjiitis
- CKlasik poliarteritis nodosa
- DIgA vasküliti
- EAnti-GBM hastalığı
Cevap
Mikroskobik polianjiitis
Hastada saptanan hızlı seyirli böbrek yetmezliği bulguları (yüksek kreatinin, eritrosit silendirleri) ve akciğer tutulumu (öksürük, raller) bir pulmoner-renal sendrom tablosunu işaret eder. p-ANCA (anti-MPO) pozitifliği ve üst solunum yolu tutulumuna dair bir veri olmaması, bu tabloyu Mikroskobik polianjiitis için tipik hale getirir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Mikroskobik polianjiitis (MPA), küçük damarları tutan, nekrotizan glomerulonefrit ve sıklıkla pulmoner kapillerit (alveoler kanama) ile seyreden, p-ANCA pozitifliği ile karakterize bir vaskülittir.