Examkin

Soru

Zorluk: ZorDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

1414 yaşındaki bir erkek hasta; son iki haftadır artan öksürük, nefes darlığı ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 8,58,5 g/dL, serum kreatinin 2,42,4 mg/dL saptanıyor. Akciğer tomografisinde yaygın alveoler infiltratlar (hemoraji ile uyumlu) izleniyor. Serumda perinükleer boyanma gösteren antinötrofil sitoplazmik antikor (p−ANCA/anti−MPOp-ANCA / anti-MPO) pozitifliği saptanıyor. Böbrek biyopsisinde "pauci-immün" nekrotizan kresentik glomerulonefrit izleniyor. Bu hastada aşağıdaki klinik veya radyolojik bulgulardan hangisinin varlığı, tanının Mikroskobik Polianjitis (MPA) yerine Granülomatoz Polianjitis (GPA) olduğunu en güçlü şekilde destekler?

  1. Akciğer tomografisinde kavitasyonel nodüllerin saptanmasıCevap
  2. B
    Böbrek biyopsisinde kresentlerin (hilal) izlenmesi
  3. C
    Serumda p-ANCA (anti-MPO) pozitifliği saptanması
  4. D
    Diffüz alveoler hemoraji tablosunun varlığı
  5. E
    Laboratuvarda sedimentasyon ve CRP yüksekliği saptanması

Cevap

Akciğer tomografisinde kavitasyonel nodüllerin saptanması, Granülomatoz Polianjitis (GPA) tanısını Mikroskobik Polianjitis (MPA) tanısından ayıran en spesifik bulgudur.
Akciğer tomografisinde kavitasyonel nodüllerin saptanması, Granülomatoz Polianjitis (GPA) tanısını Mikroskobik Polianjitis (MPA) tanısından ayıran en önemli klinik ve radyolojik özelliklerden biridir. GPA granülomatöz bir vaskülit iken, MPA'da granülom oluşumu izlenmez. Her iki hastalık da pauci-immün nekrotizan kresentik glomerulonefrit ve alveoler hemoraji yapabilir; ancak kavitasyon varlığı GPA için karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın temel klinik tablosunu tanımla.
Hasta pulmoner-renal sendrom (hemoptizi + hematüri) ve pauci-immün GN ile başvurmuştur.
Bu tablo ANCA ilişkili vaskülitlerin (GPA, MPA, EGPA) ortak prezentasyonudur.
2
GPA ve MPA arasındaki benzerlikleri analiz et.
Her iki hastalık da küçük damar vaskülitidir, ANCA pozitiftir ve böbrekte pauci-immün nekrotizan kresentik GN yapar.
Bu benzerlikler nedeniyle tanı koymak için ayırt edici klinik/radyolojik ipuçları aranmalıdır.
3
GPA'ya özgü 'granülomatöz' özellikleri belirle.
GPA'da üst solunum yolu tutulumu (sinüzit, semer burun), biyopside granülomlar ve akciğerde kavitasyonel nodüller izlenir.
MPA'da ise granülomatöz inflamasyon ve kavitasyon beklenmez; tutulum sadece küçük damar vasküliti düzeyindedir.
4
Soru kökündeki seçenekler arasında en güçlü ayırıcıyı seç.
Akciğerde kavitasyonel nodül varlığı GPA lehine en güçlü kanıttır.
Diğer bulgular (kresent, p-ANCA, alveoler hemoraji) her iki hastalıkta da görülebilir.

Anahtar Kavram

ANCA ilişkili vaskülitlerin ayırıcı tanısında kavitasyon ve granülom varlığı
Bu soruyu puanla

Konular

Diğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

Bu konudan daha fazla soru