Soru

Zorluk: OrtaKaraciğerin İnflamatuar ve Metabolik Hastalıkları

3232 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve karın ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde otoimmün tiroidit öyküsü mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde serum ASTAST: 450450 U/L, ALTALT: 510510 U/L, total bilirubin: 3.23.2 mg/dL saptanıyor. Serolojik incelemede ANAANA (1/6401/640, homojen patern) ve Anti-düz kas antikoru (ASMAASMA) pozitif; HBsAgHBsAg, Anti-HCVHCV ve AMAAMA ise negatif bulunuyor. Karaciğer biyopsisinde portal ve periportal alanlarda yoğun plazma hücrelerinden oluşan infiltrasyon, limit plakta harabiyetle giden arayüz (güve yeniği) hepatiti ve hepatositlerde "rozet" oluşumu izleniyor. Bu klinik ve histopatolojik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Otoimmün hepatitCevap
  2. B
    Akut viral hepatit
  3. C
    Primer biliyer kolanjit
  4. D
    Alkolik hepatit
  5. E
    Wilson hastalığı

Cevap

Otoimmün hepatit
Otoimmün hepatit, tipik olarak kadınlarda görülen, serumda yüksek transaminaz düzeyleri, hipergamaglobulinemi ve otoantikor (ANA, ASMA, Anti-LKM1) pozitifliği ile karakterize kronik bir hastalıktır. Histopatolojik olarak portal alanlarda belirgin plazma hücresi infiltrasyonu, portal alan ile parankim sınırında hepatosit hasarı (arayüz/interface hepatiti) ve hepatositlerin rejenerasyon çabasını gösteren 'rozet' oluşumları en önemli tanısal bulgulardır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın demografik ve serolojik verilerini değerlendir
Genç kadın hasta, yüksek titreli ANA ve ASMA pozitifliği, yüksek transaminazlar.
Otoimmün karaciğer hastalıkları genellikle kadınlarda ve belirli serolojik belirteçlerle (ANA, ASMA, Anti-LKM1) seyreder.
2
Histopatolojik bulguları analiz et
Plazma hücrelerinden zengin portal infiltrasyon, arayüz (interface) hepatiti ve hepatosit rozetleri.
Plazma hücrelerinin varlığı ve arayüz hepatiti otoimmün hepatitin karakteristik morfolojik özellikleridir.
3
Etiyolojik ayırıcı tanıyı tamamla
Viral markerlar ve AMA negatifliği ile diğer nedenler dışlanır.
Negatif markerlar tanıyı otoimmün hepatite yönlendirir.

Anahtar Kavram

Otoimmün hepatitin histopatolojik ve serolojik tanı kriterleri.
Bu soruyu puanla