Examkin

Soru

Zorluk: ZorDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

On dört yaşındaki bir kız hasta, son 2 aydır devam eden halsizlik, kilo kaybı, aralıklı ateş ve tekrarlayan burun kanaması şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde nazal septum perforasyonu saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 9.5 g/dL, lökosit 12.000/mm³, trombosit 550.000/mm³, sedimentasyon 85 mm/saat ve CRP 65 mg/L bulunuyor. Tam idrar tetkikinde +2 protein ve her büyük büyütme alanında 15-20 dismorfik eritrosit izleniyor. Akciğer grafisinde her iki hemitoraksta kaviter nodüler lezyonlar görülüyor.

Bu hastanın tanısını destekleyen en spesifik otoantikor ve patolojik incelemede beklenen en tipik bulgu aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

  1. A
    p-ANCA (Anti-MPO) / Granülom oluşumu izlenmeyen nekrotizan küçük damar vasküliti
  2. B
    p-ANCA (Anti-MPO) / Solunum yollarında eozinofilden zengin granülomatöz inflamasyon
  3. c-ANCA (Anti-PR3) / Küçük damarlarda granülomatöz nekrotizan inflamasyonCevap
  4. D
    Anti-GBM antikor / Glomerüler bazal membranda lineer immün birikim
  5. E
    ANA ve Anti-dsDNA / Glomerüllerde subendotelyal immün kompleks birikimi

Cevap

c-ANCA (Anti-PR3) ve küçük damarlarda granülomatöz nekrotizan inflamasyon
Hastada izlenen üst solunum yolu destrüksiyonu (nazal septum perforasyonu), alt solunum yolu tutulumu (kaviter nodüller) ve böbrek tutulumu (dismorfik eritrosit ve proteinüri ile giden nefritik sendrom) klasik Granülomatöz Polianjiitis (Wegener granülomatozu) triadıdır. Bu hastalığın patogenezinde rol oynayan en spesifik otoantikor sitoplazmik ANCA (c-ANCA, Anti-PR3) olup, doku biyopsisinde karakteristik olarak küçük ve orta çaplı damarlarda granülomatöz nekrotizan inflamasyon görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik bulgularının (üst solunum yolu tutulumu, akciğerde kaviter lezyonlar, nefritik sendrom) değerlendirilmesi.
Bu klasik triad (üst solunum yolu, alt solunum yolu ve böbrek tutulumu), küçük damar vaskülitini işaret etmektedir.
Ayırıcı tanıya gidebilmek için sistemik bulguların ve lezyon karakterinin belirlenmesi gerekir.
2
Nazal septum perforasyonu ve akciğerde kaviter nodüllerin varlığının analiz edilmesi.
Bu bulgular, destrüktif ve granülomatöz bir süreci gösterir; ayırıcı tanıda yer alan Mikroskopik Polianjiitis (MPA) ve Goodpasture sendromundan uzaklaştırır.
Pulmoner-renal sendrom yapan alt tiplerin klinik bulgularla birbirinden ayrılması gereklidir.
3
Granülomatöz Polianjiitis (Wegener) tanısıyla uyumlu otoantikor ve patolojik bulgunun belirlenmesi.
GPA hastalarında en spesifik otoantikor c-ANCA (Anti-PR3) olup, histopatolojide küçük damarlarda granülomatöz nekrotizan inflamasyon izlenir.
Tanının kesinleştirilmesi ve hastalığın fizyopatolojik mekanizmasının ortaya konması amacıyla bu spesifik parametreler kullanılır.

Anahtar Kavram

Granülomatöz Polianjiitis (Wegener) klinik bulguları, spesifik otoantikoru ve doku patolojisi
Bu soruyu puanla

Konular

Diğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

Bu konudan daha fazla soru