Examkin

Soru

Zorluk: OrtaHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

10 yaşında bir çocuk, okul taramasında anemi saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesi tamamen normal olan hastanın laboratuvar incelemesinde hemoglobin 10.510.5 g/dL, ortalama eritrosit hacmi (MCV) 6262 fL, RDW %13\%13 ve eritrosit (RBC) sayısı 5.8×106/μL5.8 \times 10^6/\mu L olarak saptanıyor. Periferik yayma incelemesinde belirgin hedef (target) hücreleri görülüyor.

Bu çocukta en olası tanıyı kesinleştirmek için yapılması gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hemoglobin elektroforeziCevap
  2. B
    Serum ferritin düzeyi
  3. C
    Osmotik frajilite testi
  4. D
    Direkt Coombs testi
  5. E
    Kemik iliği aspirasyonu

Cevap

Hemoglobin elektroforezi
Hastada saptanan düşük MCV değerine karşın eritrosit sayısının (RBC) >5×106/μL> 5 \times 10^6/\mu L olması ve RDW'nin normal sınırlarda kalması Beta talasemi taşıyıcılığı için tipiktir. Bu durumda Mentzer indeksi (MCV/RBCMCV/RBC) 10.710.7 olarak hesaplanır ve 1313 sınır değerinin altındadır. Bu klinik tabloyu doğrulamak için en uygun tetkik, HbA2HbA_2 artışını gösterecek olan hemoglobin elektroforezidir.

Adım Adım Çözüm

1
Tam kan sayımı parametrelerini değerlendir.
Hb: 10.510.5 g/dL (hafif anemi), MCV: 6262 fL (belirgin mikrositoz), RDW: %13\%13 (normal), RBC: 5.8×106/μL5.8 \times 10^6/\mu L (yüksek).
Anemi tipini (mikrositik) ve eritrosit yanıtını belirlemek için gereklidir.
2
Mentzer indeksini (MCV/RBCMCV/RBC) hesapla.
62/5.8≈10.762 / 5.8 \approx 10.7.
İndeksin 1313'ten küçük olması talasemi taşıyıcılığını, 1313'ten büyük olması demir eksikliği anemisini destekler.
3
Olası tanıya yönelik kesinleştirici testi belirle.
Beta talasemi taşıyıcılığı şüphesi ile Hemoglobin elektroforezi istenmelidir.
Beta talasemi taşıyıcılığında HbA2HbA_2 düzeyinin >%3.5> \%3.5 olması tanısaldır.

Anahtar Kavram

Mikrositik anemilerin ayırıcı tanısında RBC sayısı ve Mentzer indeksi kullanımı.

Daha Fazla Pratik

Demir eksikliği ile talasemi taşıyıcılığının bir arada olduğu (masked talasemi) durumlarda HbA2 düzeyinin normal çıkabileceğini unutmayın.

Alternatif Yöntem

Mentzer İndeksi formülü dışında, Shine-Lal indeksi (MCV2×MCH/100MCV^2 \times MCH / 100) de kullanılabilir; bu değerin <1530< 1530 olması talasemi taşıyıcılığı lehinedir.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Hemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

Bu konudan daha fazla soru