Soru

Zorluk: OrtaGlomerulonefritler

1010 yaşında bir kız çocuk, son birkaç gündür bacaklarında şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 135/90135/90 mmHg saptanıyor ve her iki alt ekstremitede +2+2 gode bırakan ödem izleniyor. Laboratuvar incelemelerinde tam idrar tahlilinde 3+3+ proteinüri, bol eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. 2424 saatlik idrarda protein miktarı 22 g/m²/gün olarak hesaplanıyor. Serum kompleman düzeyleri incelendiğinde C3C3 düzeyi 2525 mg/dL (N: 8016080-160), C4C4 düzeyi 55 mg/dL (N: 154515-45) bulunuyor. ASO titresi normal sınırlarda ve ANA negatif saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Membranoproliferatif glomerülonefritCevap
  2. B
    Akut poststreptokoksik glomerülonefrit
  3. C
    IgA nefropatisi
  4. D
    Minimal değişim hastalığı
  5. E
    Henoch-Schönlein purpurası nefriti

Cevap

Membranoproliferatif glomerülonefrit
Hastanın klinik tablosu hem nefritik (hipertansiyon, hematüri, eritrosit silindirleri) hem de nefrotik (yaygın ödem, masif proteinüri) sendrom bulgularını içermektedir. Laboratuvar incelemesinde saptanan hem C3C3 hem de C4C4 düşüklüğü, klasik kompleman yolağının aktive olduğunu gösterir. Membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN) Tip 1, bu kompleks klinik ve laboratuvar tablosuyla (nefritik-nefrotik mikst tablo ve hipokomplementemi) uyumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun tanımlanması
Hastada hipertansiyon, hematüri ve eritrosit silindirleri (nefritik sendrom) ile birlikte nefrotik düzeyde proteinüri (>40>40 mg/m²/saat veya >1>1 g/m²/gün) mevcuttur.
Tanıya gitmek için önce hangi sendromik tablonun hakim olduğunu belirlemek gerekir.
2
Kompleman paterninin analizi
Hem C3C3 hem de C4C4 düzeyleri düşüktür.
Klasik yolak aktivasyonunu gösteren bu patern ayırıcı tanıda kritiktir.
3
Ayırıcı tanı ve dışlama yapılması
Düşük C3C3 ve C4C4 ile seyreden durumlar arasında SLE, MPGN Tip 1 ve subakut bakteriyel endokardit bulunur. ANA negatifliği ve sistemik bulgu yokluğu ile MPGN ön plana çıkar.
Laboratuvar verilerini klinik bulgularla birleştirerek spesifik tanıya ulaşılır.

Anahtar Kavram

Glomerülonefritlerde kompleman düzeylerinin (C3 ve C4) ayırıcı tanıdaki önemi.

İpuçları

1
Hastadaki ödem ve proteinüri miktarına dikkat edin; bu sadece basit bir nefritik sendrom mu?
2
Laboratuvarda sadece C3C3 değil, aynı zamanda C4C4 düzeyi de düşük saptanmış. Bu durum hangi hastalıkları dışlar?

Daha Fazla Pratik

Hipokomplementemik glomerülonefritlerde kompleman düzeylerinin ne kadar süre düşük kaldığını ve hangi hastalıkta 8128-12 haftadan uzun sürdüğünü tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla