44 yaşında kadın hasta, son üç aydır devam eden ve antibiyotik tedavisine yanıt vermeyen pürülan burun akıntısı, yüz ağrısı ve öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde özellik olmayan hastanın fizik muayenesinde nazal mukozada ülserasyonlar ve krutlanma izleniyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde bilateral, bazıları kavitasyon gösteren çok sayıda nodül saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 1.8 mg/dL ve idrar mikroskopisinde dismorfik eritrositler ile eritrosit silendirleri görülüyor.
Bu hasta için en olası tanı ve eşlik etmesi beklenen serolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Granülomatoz polianjitis (Wegener) – c-ANCA (PR3-ANCA) pozitifliğiCevap
- BMikroskobik polianjitis – c-ANCA (PR3-ANCA) pozitifliği
- CEozinofilik granülomatoz polianjitis (Churg-Strauss) – p-ANCA (MPO-ANCA) pozitifliği
- DPoliarteritis nodosa – HBsAg pozitifliği
- EAnti-GBM hastalığı (Goodpasture) – Anti-GBM antikor pozitifliği
Cevap
Granülomatoz polianjitis (Wegener) tanısı ve c-ANCA (PR3-ANCA) pozitifliği
Soruda tarif edilen hasta; üst solunum yolu (dirençli sinüzit, nazal ülser), alt solunum yolu (kaviter nodüller) ve böbrek (hematüri, kreatinin yüksekliği) tutulumu göstermektedir. Bu klinik tablo 'Granülomatoz Polianjitis' (eski adıyla Wegener) için klasiktir. Bu hastalığın en spesifik laboratuvar bulgusu sitoplazmik-ANCA (c-ANCA) pozitifliği ve hedef antijenin Proteinaz-3 (PR3) olmasıdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Granülomatoz Polianjitis (Wegener) klasik triadı: Üst solunum yolu, alt solunum yolu ve böbrek tutulumu (c-ANCA pozitifliği ile birlikte).
İpuçları
1
Hastada hem üst solunum yolu (burun), hem akciğer hem de böbrek tutulumu var.
2
Akciğerdeki kaviter nodüller ve nazal ülserasyonlar, granülomatöz bir süreci işaret ediyor.
3
PR3-ANCA (c-ANCA) pozitifliği ile giden ve 'eyer burun' deformitesi yapabilen hastalık soruluyor.
Daha Fazla Pratik
Vaskülitlerde ANCA tiplerinin (c-ANCA vs p-ANCA) hastalıklarla eşleştirilmesini içeren bir tablo sorusu çözülebilir.
Tahmini Süre:1m 30s