Yedi yaşındaki erkek hasta, bacaklarında son üç gündür var olan döküntü, kolik tarzında şiddetli karın ağrısı ve ayak bileklerinde şişlik şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde ve gluteal bölgede yerleşimli, basmakla solmayan, palpabl purpurik döküntüleri saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde trombosit sayısı , PT ve aPTT değerleri normal sınırlarda bulunuyor. Tam idrar tetkikinde 2+ protein ve mikroskopisinde her sahada 30-40 dismorfik eritrosit ile eritrosit silendirleri görülüyor. İzleminde çilek jölesi kıvamında kanlı dışkılaması olan hastanın yapılan batın ultrasonografisinde bağırsak ansları düzeyinde "hedef tahtası (target)" bulgusu saptanıyor.
Bu hastanın klinik tablosu ve gelişen komplikasyonu ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- ADöküntülerin başlama şekli ve klinik gidişatı, Koplik lekesinin eşlik ettiği kızamık enfeksiyonu döküntüleri ile aynı patogeneze sahiptir.
- BHastanın böbrek tutulumu karakteri, yoğun proteinüri ve hipoalbümineminin ön planda olduğu nefrotik sendrom tablosu ile uyumludur.
- Gastrointestinal sistemde saptanan patolojinin gelişiminde, bağırsak duvarındaki vaskülite ikincil oluşan submukozal hematom öncü lezyon (lead point) rolü oynar.Cevap
- DHastalığın tanı kriterlerini karşılaması için purpurik döküntülere ek olarak en az beş gün süren dirençli ateşin eşlik etmesi gerekmektedir.
- EBatın ultrasonografisinde saptanan bulgu, büyük olasılıkla orta hattı geçen ve yoğun kalsifikasyonlar içeren bir retroperitoneal nöroblastomu düşündürmelidir.