yaşında bir erkek çocuk, aylıkken infantil spazm tanısı almış ve o dönemdeki EEG'sinde hipsaritmi saptanmıştır. Şu anki başvurusunda ani yere düşme atakları (atonik nöbetler), uykuda jeneralize tonik kasılmalar ve gün içinde gelişen, başlangıç ve bitişi net ayırt edilemeyen, hafif bir bilinç değişikliğinin eşlik ettiği absans benzeri atakları mevcuttur. Fizik muayenesinde bilişsel fonksiyonlarında belirgin gerileme ve entelektüel yetersizlik saptanan bu hastanın klinik özellikleri ve tanısı dikkate alındığında, aşağıdakilerden hangisi en olasıdır?
- En olası tanı Lennox-Gastaut sendromudur ve EEG'de - Hz frekansında jeneralize yavaş diken-dalga deşarjları saptanması beklenir.Cevap
- BHastadaki dalarak bakma atakları 'tipik absans' nöbetleri olup, EEG'de Hz jeneralize diken-dalga deşarjları görülmesi tanıyı kesinleştirir.
- CMevcut tablo Landau-Kleffner sendromu (LKS) ile uyumludur ve tanı için en değerli bulgu akkiz işitsel agnozinin varlığıdır.
- DHastanın yere düşme atakları pediatrik popülasyonda sık görülen paroksizmal non-epileptik bir olay olan 'katılma nöbetleri' (breath-holding spells) olarak değerlendirilmelidir.
- EHastada West sendromu tablosu klinik olarak devam etmektedir ve tedavide ilk seçenek olarak yüksek doz ACTH veya vigabatrin başlanmalıdır.
Cevap
En olası tanı Lennox-Gastaut sendromudur; bu sendromun karakteristik EEG bulgusu - Hz jeneralize yavaş diken-dalga deşarjlarıdır.
Lennox-Gastaut Sendromu (LGS), genellikle - yaşları arasında başlayan, çoklu nöbet tipleri (en sık tonik, atonik ve atipik absans), bilişsel bozukluk ve karakteristik bir EEG paterni (- Hz yavaş diken-dalga deşarjları) ile seyreden ağır bir epileptik ensefalopatidir. Hastaların önemli bir kısmında geçmişte West sendromu öyküsü bulunur. Bu vakadaki tüm klinik bileşenler (geçmişteki infantil spazm, şimdiki atonik düşme atakları ve uykudaki tonik kasılmalar) LGS tanısını doğrulamaktadır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Lennox-Gastaut Sendromu Tanı Triadı ve West Sendromu Evrimi