Soru

Zorluk: Çok zorSerebral Palsi

2020 aylık bir kız çocuk, sağ elini kullanmayı reddetme ve sağ bacağındaki sertlik şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Hikayesinden annesinin bebeğin 77 aylıkken "çok yetenekli olduğunu ve sadece sol elini kullandığını" fark ettiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde sağ üst ve alt ekstremitede spastisite (AshworthAshworth skoru: 22), sağda aşil klonusu ve sağ el tırnak yataklarında sol tarafa göre belirgin küçüklük izleniyor. Bu olgu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Tek el tercihinin 1212 ay civarından önce ortaya çıkması, karşı taraf serebral hemisferde bir lezyonu düşündüren patolojik bir bulgudur.
  2. Bu hastanın motor kısıtlılığının altında yatan en olası radyolojik patoloji bilateral periventriküler lökomalazidir (PVLPVL).Cevap
  3. C
    Doğum ağırlığı ve APGARAPGAR skoru tamamen normal olan term bir bebekte de bu klinik tablo perinatal arteriyel iskemik inme sonucu gelişebilir.
  4. D
    Bu hastada gelişebilecek nöbetler genellikle fokal başlangıçlı olup, ateşle tetiklense dahi basit febril nöbet kategorisinde değerlendirilmezler.
  5. E
    Bu serebral palsi tipinde, diskinetik (atetoit) formun aksine, etkilenen ekstremitelerde büyüme geriliği ve trofik değişiklikler sık görülür.

Cevap

Motor kısıtlılığın en olası nedeninin periventriküler lökomalazi olduğunu belirten ifade yanlıştır; çünkü bu bulgu hemiplejiden ziyade dipleji ile ilişkilidir.
Vaka sunumundaki çocukta tek taraflı tutulum (sağ hemipleji), trofik değişiklikler ve 1212 aydan önce gelişen el tercihi mevcuttur. Bu tablo 'Spastik Hemipleji' tanısı ile uyumludur. Periventriküler lökomalazi (PVLPVL), beyin ak maddesinin bilateral iskemik hasarıdır ve klinik olarak bacakların kollardan daha fazla etkilendiği 'Spastik Dipleji' formunun en tipik radyolojik bulgusudur. Hemiplejide ise en olası neden perinatal arteriyel iskemik inmelerdir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et.
Tek taraflı spastisite (sağ taraf), erken el tercihi (77 ay) ve trofik değişiklikler (tırnak küçüklüğü) saptandı.
Bu bulgular tipik bir spastik hemiplejik serebral palsi tablosuna işaret eder.
2
Etiyoloji ve radyoloji korelasyonunu değerlendir.
Hemiplejide en sık neden fokal vasküler olaylar (inme) veya asimetrik beyin hasarıdır.
Periventriküler lökomalazi (PVLPVL) ise bilateral ve simetrik bir hasardır, klasik olarak alt ekstremitelerin daha çok etkilendiği spastik diplejiye yol açar.
3
Eşlik eden bulguları (nöbet, duyusal kayıp, trofik değişiklikler) gözden geçir.
Hemiplejide fokal nöbetler ve kortikal duyusal kayıp (astereognozi) sıktır.
Bu bilgiler seçeneklerin doğruluğunu teyit etmek için gereklidir.

Anahtar Kavram

Serebral Palsi Alt Tiplerinin Klinik ve Radyolojik Ayırımı
Bu soruyu puanla