Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorPulmoner Vasküler Hastalıklar

2626 yaşında kadın hasta; son 66 aydır giderek artan nefes darlığı, nefes almakla artan batıcı yan ağrısı ve son 11 haftadır eşlik eden hemoptizi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde ince raller ve belirgin P2P_2 sertliği saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde DLCODL_{CO} düzeyi beklenenden belirgin düşük (beklenenin %40\%40'ı) bulunuyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) interlobüler septal kalınlaşma, sentrilobüler buzlu cam dansiteleri ve mediastinal lenfadenopati izleniyor. Yapılan sağ kalp kateterizasyonunda; ortalama pulmoner arter basıncı 4848 mmHg, pulmoner kapiller uç basıncı (PCWP) ise 1010 mmHg olarak ölçülüyor. Hastaya pulmoner hipertansiyon tedavisi amacıyla başlanan intravenöz epoprostenol infüzyonu sonrası ani gelişen şiddetli solunum yetmezliği ve radyolojik olarak yaygın alveoler ödem saptanıyor. Bu klinik tabloya yol açan en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pulmoner veno-oklüzif hastalıkCevap
  2. B
    İdiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon
  3. C
    Sol kalp hastalığına bağlı pulmoner hipertansiyon
  4. D
    Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon
  5. E
    Eisenmenger sendromu

Cevap

Pulmoner veno-oklüzif hastalık
Pulmoner veno-oklüzif hastalık (PVOD), Grup 1' alt grubunda yer alır. Hemodinamik olarak idiyopatik PAH ile karışsa da, HRCT'de interlobüler septal kalınlaşma, mediastinal lenfadenopati ve sentrilobüler buzlu cam dansiteleri ile ayrılır. En karakteristik özelliği, epoprostenol gibi güçlü vazodilatörlerin uygulanması sonrası pulmoner venöz tıkanıklığa bağlı olarak gelişen ani akciğer ödemidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hemodinamik verileri değerlendir
Pre-kapiller pulmoner hipertansiyon (PH)
Ortalama pulmoner arter basıncı ≥20\geq 20 mmHg ve PCWP ≤15\leq 15 mmHg olması pre-kapiller PH (Grup 1, 3, 4 veya 5) olduğunu gösterir.
2
Klinik ve radyolojik bulguları analiz et
Septal kalınlaşma, buzlu cam dansiteleri, düşük DLCODL_{CO} ve lenfadenopati
Bu bulgular tipik Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) olgularında görülmez, pulmoner venöz drenaj bozukluğunu (PVOD/PCH) düşündürür.
3
Tedavi komplikasyonunu yorumla
Vazodilatör sonrası akciğer ödemi
PVOD'da post-kapiller venüllerde tıkanıklık vardır. Vazodilatörler arteriyel girişi artırırken çıkış tıkalı olduğu için kapiller hidrostatik basıncı hızla yükselterek ödeme yol açar.

Anahtar Kavram

Pulmoner veno-oklüzif hastalıkta (PVOD), hemodinamik olarak pre-kapiller bir tablo (normal PCWP) izlenmesine rağmen, patolojinin post-kapiller venüllerde olması nedeniyle vazodilatör tedavi ölümcül akciğer ödemine yol açabilir.
Bu soruyu puanla

Konular

Pulmoner Vasküler Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru