Soru

Dört günlük ($96$ saatlik) miyadında doğan bir kız bebek; emmeme, kusma ve giderek artan uyuklama hali nedeniyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenesinde hipotoni, dehidratasyon bulguları ve derin solunum saptanmıştır. Laboratuvar incelemelerinde; pH: $7.15$, $HCO_3$: $9$ mEq/L, $pCO_2$: $22$ mmHg, kan amonyak düzeyi $480$ $\mu$ g/dL (N: $<150$), plazma laktat seviyesi $1.8$ mmol/L (N: $<2$) ve idrarda belirgin ketozis saptanmıştır. Hastanın serum sodyumu $138$ mEq/L, kloru $103$ mEq/L olarak ölçülmüştür. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?