Soru

Zorluk: Çok zorSpondiloartropatiler ve Reaktif Artrit

99 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 33 aydır devam eden sağ dizinde şişlik ve sol topuk arkasında yürüme ile tetiklenen ağrı şikayetiyle pediatrik romatoloji polikliniğine getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ dizde efüzyon, ısı artışı ve hareket kısıtlılığı; sol kalkaneus insersiyo bölgesinde ise palpasyonla belirgin hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; eritrosit sedimentasyon hızı (ESHESH) 4242 mm/saatmm/saat, C-reaktif protein (CRPCRP) 3.13.1 mg/dLmg/dL (Normal: <0.50.5), RFRF negatif, ANAANA negatif ve HLAB27HLA-B27 pozitif bulunuyor. Öyküsünden hastanın babasında sedef hastalığı (psoriazispsoriazis) olduğu öğreniliyor.

ILARILAR (InternationalInternational LeagueLeague ofof AssociationsAssociations forfor RheumatologyRheumatology) sınıflama kriterleri uyarınca, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Entezit ile ilişkili artrit
  2. B
    Psoriyatik jüvenil idiyopatik artrit
  3. Farklılaşmamış jüvenil idiyopatik artritCevap
  4. D
    Persistan oligoartiküler jüvenil idiyopatik artrit
  5. E
    Reaktif artrit

Cevap

Farklılaşmamış jüvenil idiyopatik artrit
Doğru yanıt olan farklılaşmamış jüvenil idiyopatik artrit tanısının konulma nedeni, hastanın Entezit ile İlişkili Artrit (EİA) için gerekli klinik (artrit ve entezit) ve laboratuvar (HLAB27HLA-B27 pozitifliği) bulgularına sahip olmasına rağmen, birinci derece akrabasında (babasında) sedef hastalığı bulunması nedeniyle bu tanıdan dışlanmasıdır. Aynı zamanda hasta Psoriyatik JIA kriterlerini (artrit + daktilit, tırnak bulgusu veya aile öyküsünden en az ikisi) de tam olarak karşılamamaktadır. ILAR sınıflamasına göre, herhangi bir kategoriye tam uymayan veya hariç tutma kriterleri nedeniyle dışlanan vakalar 'farklılaşmamış' (undifferentiated) olarak tanımlanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Artrit (sağ diz), entezit (topuk ağrısı/kalkaneal hassasiyet), 99 yaş/erkek, HLAB27HLA-B27 pozitifliği saptandı.
Hastanın hangi JIA alt grubuna yakın olduğunu belirlemek için temel verileri toplamak gerekir.
2
Entezit ile İlişkili Artrit (EİA) kriterlerini değerlendir.
Giriş kriterleri karşılanıyor (66 yaş üstü erkek, artrit+entezit, HLAB27HLA-B27 pozitif). Ancak hariç tutma kriterlerine bakılmalıdır.
EİA, spondiloartropatiler grubunun pediatrik karşılığıdır ve katı dışlama kriterlerine sahiptir.
3
Hariç tutma (exclusion) kriterlerini kontrol et.
Babasında sedef hastalığı (psoriazis) olması, hastanın EİA tanısı almasını kesin olarak engeller.
ILAR sınıflamasında birinci derece akrabada psoriazis öyküsü EİA için bir dışlama kriteridir.
4
Psoriyatik JIA kriterlerini kontrol et.
Artrit var, ancak aile öyküsü tek başına yetersiz. (Daktilit veya tırnak bulgusu eksik).
Bir kategoriden dışlanan hastanın başka bir spesifik kategoriye girip girmediği kontrol edilmelidir.
5
Tanıyı netleştir.
Hiçbir kategoriye tam uymayan veya birden fazla kategoriye uyan hastalar 'Farklılaşmamış JIA' olarak sınıflandırılır.
ILAR sınıflama algoritmasının son basamağı 'farklılaşmamış' (undifferentiated) grubudur.

Anahtar Kavram

Jüvenil İdiyopatik Artrit (JIA) sınıflamasında ILAR hariç tutma (exclusion) kriterlerinin hiyerarşik kullanımı.

Daha Fazla Pratik

JIA alt sınıflarındaki diğer dışlama kriterlerini (örneğin RF pozitifliğinin hangi grupları dışladığını) gözden geçirmek faydalı olacaktır.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla