yaşında bir kız çocuk; yaklaşık bir aydır devam eden bacak ağrısı, halsizlik ve solukluk şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal lenfadenopati (), karaciğer kosta altında ve dalak kosta altında palpable olarak saptanıyor. Tam kan sayımında lökosit , hemoglobin ve trombosit bulunuyor. Periferik yaymada blastlar görülüyor. Bu hastanın tanısı, ayırıcı tanısı ve prognozu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AKemik iliği blastlarında miyeloperoksidaz (MPO) pozitifliğinin saptanması bu klinik tablo için beklenen bir bulgudur.
- BHastada batın kitlesi saptanması ve bu kitlenin kalsifikasyon içermesi ayırıcı tanıda öncelikle Wilms tümörünü düşündürür.
- Blastların sitogenetik incelemesinde hiperdiploidi ( kromozom) saptanması olumlu bir prognostik faktördür.Cevap
- Dİmmünsüpresyon riski nedeniyle tanı anında ve yoğun kemoterapi süresince KKK ve suçiçeği gibi canlı aşıların yapılması önerilir.
- EPansitopenisi olan bu hastada fizik muayenede hepatosplenomegali saptanması öncelikle aplastik anemi tanısını destekler.
Cevap
Lösemi blastlarında hiperdiploidi ( kromozom) saptanması hastalık için iyi bir prognoz göstergesidir.
Çocukluk çağı B-hücreli ALL hastalarında blastlarda saptanan sitogenetik anomaliler prognozu belirleyen en önemli parametrelerdir. Hiperdiploidi ( kromozom arası) ve kriptik (ETV6-RUNX1) varlığı hastaların tedaviye çok iyi yanıt vereceğini ve sağkalım oranlarının yüksek olacağını gösteren olumlu bulgulardır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Çocukluk çağı ALL'de klinik sunum, ayırıcı tanı prensipleri ve sitogenetik prognostik faktörler.
Alternatif Yöntem
Prognostik faktörleri ezberlemek yerine, hücre bölünmesi sırasındaki hataların (hiperdiploidi gibi) bazen hücreyi kemoterapiye daha duyarlı hale getirdiğini, tirozin kinaz yolu aktivasyonuna yol açanların (t(9;22) gibi) ise direnç oluşturduğunu mantıksal olarak ilişkilendirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s