Soru

Zorluk: ZorKlinik Enzimoloji

4545 yaşında kadın hasta, rutin kontrollerinde saptanan belirgin serum amilaz yüksekliği nedeniyle değerlendiriliyor. Hastanın abdominal ağrısı veya herhangi bir sistemik şikayeti bulunmamaktadır. Fizik muayenesi tamamen normaldir. Laboratuvar tetkiklerinde; serum amilaz düzeyi 980 U/L980\ U/L (N: 25125 U/L25-125\ U/L), serum lipaz düzeyi 32 U/L32\ U/L (N: 1060 U/L10-60\ U/L) ve 2424 saatlik idrar amilaz düzeyi 45 U/gu¨n45\ U/gün (Düşük/Normal) olarak saptanıyor. Hastanın amilaz/kreatinin klirens oranı (ACCRACCR) ise %0.7\%0.7 olarak hesaplanıyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akut pankreatit
  2. MakroamilazemiCevap
  3. C
    Kronik böbrek yetmezliği
  4. D
    Koledokolityazis
  5. E
    Tükürük bezi inflamasyonu

Cevap

Verilen klinik tabloda serum amilazının çok yüksek olmasına rağmen lipazın normal olması ve idrarla amilaz atılımının kısıtlı olması (düşük ACCR), tanının makroamilazemi olduğunu göstermektedir.
Makroamilazemi tanısı; izole serum amilaz yüksekliği, normal serum lipaz düzeyi ve enzimin büyük moleküler ağırlıklı kompleksler oluşturması nedeniyle idrara geçememesi (düşük idrar amilazı ve <%1 ACCR) ile karakterizedir. Bu durum klinik olarak asemptomatiktir ve tedavi gerektirmez.

Adım Adım Çözüm

1
Serum enzim profili analizi
Serum amilazı belirgin yüksek (980 U/L980\ U/L), ancak pankreas spesifik lipaz normal (32 U/L32\ U/L).
Yüksek amilazın pankreatik bir hasardan mı yoksa başka bir nedenden mi kaynaklandığını ayırt etmek.
2
Renal ekskresyon ve ACCR değerlendirmesi
İdrar amilazı düşük ve ACCRACCR oranı %1\%1'in altında (%0.7\%0.7).
Normalde amilaz düşük moleküler ağırlığı sayesinde idrara kolayca geçer. Düşük klirens, enzimin büyük bir komplekse bağlı olduğunu düşündürür.
3
Tanısal sentez
Yüksek serum amilazı + Normal lipaz + Düşük ACCR = Makroamilazemi.
Amilazın immünglobulinlerle (genellikle IgA) kompleks oluşturması sonucu oluşan zararsız bir klinik varyanttır.

Anahtar Kavram

Makroamilazemi; amilazın plazma proteinlerine bağlanarak böbrekten süzülemediği, serumda yalancı yükseklik yaratan ancak klinik önemi olmayan bir durumdur.

Daha Fazla Pratik

Makro-enzim konseptini pekiştirmek için 'Macro-CK Tip 1 ve Tip 2' farklarını inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla