yaşında erkek hasta; son iki haftadır gelişen kişilik değişiklikleri, uykuya meyil ve sağ tarafında güçsüzlük şikayetleriyle getirilmiştir. Hastanın özgeçmişinde tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve her iki gözde panüveit nedeniyle takip edildiği, kolşisin ve azatioprin kullandığı öğrenilmiştir. Nörolojik muayenesinde dizartri, sağ hemiparezi ve emosyonel labilite saptanmıştır. Beyin MR görüntülemesinde mezensefalondan talamusa uzanan, ve sekanslarında hiperintens sinyal özelliği gösteren parankimal lezyon izlenmiştir. Beyin omurilik sıvısı () analizinde lökosit (hakimiyet nötrofillerde) ve protein artışı saptanmıştır. Bu klinik tablo için en olası tanı ve en uygun başlangıç tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?
- Parankimal Nöro-Behçet; Nabız metilprednizolon takiben azatioprin veya siklofosfamidCevap
- BSerebral venöz sinüs trombozu; Sistemik antikoagülasyon ve yüksek doz glukokortikoid
- CNöro-Behçet; Sadece kolşisin dozunun artırılması ve topikal tedavi
- DPsödotümör serebri; Asetazolamid ve tekrarlayan terapötik lomber ponksiyonlar
- EProgresif multifokal lökoensefalopati; Plazmaferez ve mevcut immünsüpresiflerin kesilmesi
Cevap
Parankimal Nöro-Behçet tanısı konularak nabız metilprednizolon ve ardından azatioprin veya siklofosfamid ile tedavi başlanmalıdır.
Hastada saptanan oral aft ve üveit öyküsü Behçet hastalığına işaret eder. Akut gelişen dizartri, hemiparezi ve kişilik değişiklikleri ile MR'daki mezensefalon-talamus yerleşimli lezyonlar 'Parankimal Nöro-Behçet' için klasiktir. BOS'taki nötrofilik pleositoz bu tanıyı destekleyen çok spesifik bir bulgudur. Bu tablonun tedavisi yüksek doz (nabız) glukokortikoid sonrası azatioprin, siklofosfamid veya dirençli vakalarda anti-TNF ajanlardır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Parankimal Nöro-Behçet, Behçet hastalığının en ciddi komplikasyonlarından biri olup en sık beyin sapını tutar ve akut dönemde BOS'ta nötrofilik pleositoz ile seyreder; tedavisi agresif immünsüpresyondur.
Tahmini Süre:2m 30s