Soru

Zorluk: OrtaDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

Çocukluk çağı poliarteritis nodosa (PAN) hastalığının klinik, laboratuvar ve patolojik özellikleri göz önüne alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. Nekrotizan inflamasyonla giden, küçük çaplı damarları (kapiller, venül ve arteriol) tutan granülomatöz karakterde bir vaskülittir.Cevap
  2. B
    Klinik seyir sırasında saptanan hipertansiyon, genellikle renal arteriyel tutuluma bağlı gelişen iskemik süreçler sonucudur.
  3. C
    Klasik PAN tanısında, Mikroskopik Polianjiitis'in aksine genellikle nekrotizan glomerulonefrit görülmesi beklenmez.
  4. D
    Deri bulgusu olarak livedo reticularis, ağrılı subkutan nodüller ve purpurik döküntüler tanıya yardımcı bulgulardır.
  5. E
    Tanıda visseral anjiyografi ile saptanan renal veya mezenterik arterlerdeki mikroanevrizmalar majör bir tanı kriteridir.

Cevap

Poliarteritis nodosa (PAN), orta çaplı damarları tutan nekrotizan bir vaskülit olup granülom içermez.
Poliarteritis nodosa (PAN), damar çapı baz alındığında 'orta çaplı' bir vaskülittir ve histopatolojik olarak 'nekrotizan' olsa da 'granülomatöz' değildir. Küçük çaplı damarları tutan ve granülomatöz karakterde olan vaskülit Granülomatoz Polianjiitis'tir (Wegener). Bu nedenle ilgili seçenek PAN için yanlıştır.

Adım Adım Çözüm

1
PAN'ın tuttuğu damar çapını belirle.
PAN, orta ve küçük çaplı arterleri tutar; kapiller ve venülleri (küçük damarlar) tutmaz.
Vaskülitlerin sınıflandırılması damar çapına göre yapılır; PAN orta damar vaskülitidir.
2
Histopatolojik karakterini sorgula.
PAN nekrotizan bir vaskülittir ancak granülom içermez (non-granülomatöz).
Granülomatöz inflamasyon Wegener (GPA) ve Takayasu gibi vaskülitlerde görülür.
3
Böbrek tutulum şeklini karşılaştır.
PAN'da renal arter tutulur (HT nedeni), ancak glomerül tutulmaz (GN beklenmez).
Glomerül tutulumu küçük damar vaskülitlerinin (MPA, GPA, IgAV) özelliğidir.

Anahtar Kavram

Poliarteritis nodosa (PAN), orta çaplı arterlerin nekrotizan vasküliti olup, granülom içermemesi ve glomerulonefrit yapmaması ile küçük damar vaskülitlerinden ayrılır.
Bu soruyu puanla