aylık bir erkek çocuk; diş etlerinde belirgin şişlik, kanama ve boyunda kitle şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde gingival hipertrofi, bilateral servikal lenfadenopati ve kot kavsini cm geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin g/dL, lökosit / ve trombosit / olarak bulunuyor. Periferik yaymada bol sitoplazmalı, katlantılı nükleuslu ve belirgin nükleollü blastlar izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve bu tanıyı destekleyen laboratuvar bulgusu aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?
- Akut monositik lösemi (AML M5) - Blastlarda non-spesifik esteraz (NSE) pozitifliğiCevap
- BAkut miyeloblastik lösemi (AML M2) - Blastlarda Auer cisimciği ve varlığı
- CAkut miyelomonositik lösemi (AML M4) - Periferik kanda belirgin eozinofili ve
- DAkut lenfoblastik lösemi (ALL L3) - Blastlarda vakuolizasyon ve yüzey immünglobulin pozitifliği
- EAkut megakaryoblastik lösemi (AML M7) - Blastlarda miyeloperoksidaz (MPO) güçlü pozitifliği
Cevap
Akut monositik lösemi (AML M5) tanısında blastlarda non-spesifik esteraz (NSE) pozitifliği saptanması beklenir.
Vakadaki çocukta görülen gingival hipertrofi (diş eti büyümesi) ve splenomegali, monositik seriden köken alan lösemiler için karakteristiktir. AML M5 (Akut Monositik Lösemi) tanısında blastlar morfolojik olarak geniş sitoplazmalı ve katlantılı nükleuslu olup, sitokimyasal olarak non-spesifik esteraz (NSE) ile güçlü pozitif boyanma gösterirler. Bu boyanma sodyum florür ile inhibe edilebilir özelliktedir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
AML M5 (Akut Monositik Lösemi) klinik olarak gingival hipertrofi ve ekstramedüller tutulumla, laboratuvar olarak ise NSE pozitifliği ile karakterizedir.