yaşında erkek hasta, tekrarlayan oral aft, genital ülserasyonlar ve üveit öyküsü nedeniyle Behçet hastalığı tanısıyla takip edilmektedir. Hasta, son gündür giderek artan nefes darlığı ve bugün aniden gelişen yaklaşık ml miktarında parlak kırmızı renkli hemoptizi şikayetiyle acil servise başvuruyor. Çekilen kontrastlı toraks BT incelemesinde sol pulmoner arterde anevrizmatik dilatasyon ve lümen içi trombüs saptanıyor. Bu hastada mevcut vasküler komplikasyona eşlik etme olasılığı en yüksek olan diğer klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Alt ekstremite derin ven trombozuCevap
- BBilateral hiler lenfadenopati
- CNekrotizan kresentik glomerulonefrit
- DÇene klodikasyonu ve görme kaybı
- EVisseral anjiyografide "tespih tanesi" görünümü
Cevap
Alt ekstremite derin ven trombozu seçeneği doğrudur çünkü Behçet hastalığında pulmoner arter anevrizmaları ile venöz trombozlar (özellikle DVT) arasında Hughes-Stovin sendromunu andıran çok güçlü bir klinik birliktelik vardır.
Behçet hastalığında görülen pulmoner arter anevrizmaları (PAA), venöz tromboembolik olaylarla, özellikle de alt ekstremite derin ven trombozu (DVT) ile % gibi çok yüksek bir oranda birliktelik gösterir. Bu durum klinik olarak Hughes-Stovin sendromu ile benzerlik gösterir. Masif hemoptizisi olan bir Behçet hastasında altta yatan ana neden genellikle bu anevrizmaların rüptürüdür ve bu hastalarda venöz tutulum arteriyel tutulumdan genellikle daha önce gelişir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Behçet Hastalığında Vasküler Tutulum Birlikteliği