Soru

Zorluk: OrtaHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

55 yaşında kız çocuk, son iki gündür bacaklarının arkasında ve kalça bölgesinde yoğunlaşan, basmakla solmayan, simetrik yerleşimli eritematöz makülopapüler döküntüler ile başvuruyor. Öyküsünde hafif karın ağrısı ve gezici eklem ağrısı olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede döküntülerin palpabl purpura karakterinde olduğu ve her iki ayak bileğinde hafif ödem saptanıyor. Bu hastada Henoch-Schönlein purpurası (IgAIgA vasküliti) tanısı düşünülürken, aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması tanıyı bu hastalıktan öncelikle uzaklaştırır?

  1. Trombosit sayısının 70.000/mm370.000/mm^3 saptanmasıCevap
  2. B
    Serum kompleman C3C3 düzeyinin normal sınırlarda bulunması
  3. C
    Tam idrar tetkikinde mikroskobik hematüri saptanması
  4. D
    Cilt biyopsisinde damar duvarlarında yoğun IgAIgA birikimi görülmesi
  5. E
    Eritrosit sedimentasyon hızının hafif yüksek saptanması

Cevap

Trombosit sayısının 70.000/mm370.000/mm^3 gibi düşük bir değerde saptanması Henoch-Schönlein purpurası tanısını dışlar, çünkü bu hastalık non-trombositopenik bir vaskülittir.
Henoch-Schönlein purpurası (HSP), küçük damarların tutulduğu bir lökositoklastik vaskülittir ve tanımı gereği 'non-trombositopenik' bir tablodur. Hastada trombosit sayısının 70.000/mm370.000/mm^3 gibi düşük bir değerde saptanması, tanısal kriterleri karşılamaz ve öncelikle ITP, HÜS veya lösemi gibi diğer purpura nedenlerinin araştırılmasını gerektirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Palpabl purpura, karın ağrısı ve eklem ağrısı Henoch-Schönlein purpurasını (IgA vasküliti) düşündürmektedir.
HSP klasik olarak cilt, eklem, GİS ve böbrek tutulumu ile seyreder.
2
Tanı kriterlerini hatırla
HSP tanısı için palpabl purpura (zorunlu) + artrit/artralji, abdominal ağrı, renal tutulum veya biyopsi (IgA) bulgularından en az biri gereklidir.
Tanı klinik ve patolojik kriterlere dayanır.
3
Negatif tanısal kriteri saptan
HSP'nin en önemli laboratuvar özelliği trombosit sayısının normal veya yüksek olmasıdır.
Trombositopeni varlığında öncelikle İmmün Trombositopenik Purpura (ITP) veya diğer hematolojik nedenler dışlanmalıdır.

Anahtar Kavram

HSP (IgA vasküliti) tanısı için non-trombositopenik palpabl purpura varlığı esastır.

Daha Fazla Pratik

HSP'de görülen gastrointestinal komplikasyonların (invajinasyon gibi) en sık görüldüğü anatomik bölgeyi inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla