Examkin

Soru

Zorluk: OrtaNefrotik Sendrom

5 yaşında bir kız çocuğu, son günlerde göz kapaklarında ve bacaklarında giderek artan şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 90/60 mmHg90/60\ mmHg (yaşına göre normal persentilde) olarak ölçülüyor ve pretibial 3+3+ ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum albümini 1.8 g/dL1.8\ g/dL, total kolesterolü 350 mg/dL350\ mg/dL ve tam idrar tetkikinde 4+4+ proteinüri saptanıyor.

Klinik ve laboratuvar bulgularıyla çocukluk çağının en sık görülen idiyopatik nefrotik sendromu (minimal değişiklik hastalığı) düşünülen bu hastada, hastalığın patogenezi ve beklenen klinik/laboratuvar özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Podosit disfonksiyonuna bağlı selektif (albümin ağırlıklı) proteinüri saptanır ve genellikle ampirik kortikosteroid tedavisine iyi yanıt alınır.Cevap
  2. B
    Glomerüler inflamasyona sekonder olarak idrar sedimentinde yoğun eritrosit silendirleri ve makroskopik hematüri eşlik eder.
  3. C
    İmmün kompleks birikimi ve kompleman tüketimi nedeniyle serum C3 düzeyinde belirgin düşüklük tanı koydurucudur.
  4. D
    İntravasküler hacim genişlemesine bağlı olarak dirençli hipertansiyon ve oligürik akut böbrek yetmezliği tablosu ön plandadır.
  5. E
    Kesin tanı ve tedavi planı için ampirik steroid tedavisi başlanmadan önce mutlaka renal biyopsi yapılması endikedir.

Cevap

Podosit disfonksiyonuna bağlı selektif (albümin ağırlıklı) proteinüri saptanır ve genellikle ampirik kortikosteroid tedavisine iyi yanıt alınır.
Minimal değişiklik hastalığı, çocukluk çağı nefrotik sendromunun en sık nedenidir. Karakteristik olarak immünolojik mekanizmalarla podosit ayakçıklarında silinme meydana gelir, bu da glomerüler bazal membranın negatif yükünü kaybetmesine ve özellikle albümin atılımına (selektif proteinüri) yol açar. Tipik yaş aralığındaki (1-10 yaş) ve atipik bulguları olmayan çocuklarda renal biyopsi yapılmadan doğrudan ampirik kortikosteroid tedavisi başlanır ve hastaların büyük kısmı bu tedaviye dramatik şekilde iyi yanıt verir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın başvuru bulgularını sendromik olarak sınıflandırmak.
Masif proteinüri (4+4+), hipoalbüminemi (1.8 g/dL1.8\ g/dL), ödem ve hiperlipidemi tablosu kesin olarak nefrotik sendromu gösterir.
Nefrotik sendromun klasik 4'lü laboratuvar ve klinik tanı kriterlerini doğrulamak.
2
Hastanın yaşını ve eşlik eden bulgularını (kan basıncı, vs.) yorumlamak.
5 yaşında olması ve tansiyonunun normal olması, çocukluk çağının en sık nedeni olan minimal değişiklik hastalığını (MDH) düşündürür.
Atipik bulguların (hipertansiyon, hematüri, böbrek yetmezliği) yokluğu nefritik sendromdan uzaklaştırır.
3
Minimal değişiklik hastalığının patofizyolojik, laboratuvar ve tedavi özelliklerini belirlemek.
T lenfosit disfonksiyonuna bağlı podosit ayakçık silinmesi, selektif proteinüri ve steroide yüksek yanıt oranları saptanır.
MDH'nin diğer glomerülopatilerden ayrımını sağlayan temel özellikleri bilmek.

Anahtar Kavram

Nefrotik sendrom (özellikle minimal değişiklik hastalığı) ile nefritik sendromun klinik, laboratuvar ve tedavi yaklaşımı açısından ayırt edilmesi
Bu soruyu puanla

Konular

Nefrotik Sendrom

Bu konudan daha fazla soru