Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorRomatoid Artrit

58 yaşında erkek hasta, Romatoid Artrit (RA) nedeniyle 10 yıldır haftalık 15 mg15\text{ mg} metotreksat ve günlük 5 mg5\text{ mg} prednizolon kullanmaktadır. Son 2 aydır giderek artan efor dispnesi ve kuru öksürük şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde belirgin "velcro" ralleri duyuluyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) subpleural yerleşimli, bazal baskın bal peteği (honeycombing) görünümü ve traksiyon bronşektazileri saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Romatoid Artrit ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (UIP paterni); antifibrotik tedavi düşünülmelidir.Cevap
  2. B
    Metotreksat pnömonisi; ilaç hemen kesilmeli ve yüksek doz steroid başlanmalıdır.
  3. C
    Caplan sendromu; kömür işçisi pnömokonyozu açısından mesleki maruziyet sorgulanmalıdır.
  4. D
    Romatoid Artrit ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (NSIP paterni); siklofosfamid tedavisi eklenmelidir.
  5. E
    Sekonder (AA) amiloidoz; pulmoner tutulumu doğrulamak için böbrek biyopsisi yapılmalıdır.

Cevap

En olası tanı Romatoid Artrit ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (UIP paterni) olup, hastaya antifibrotik tedavi düşünülmelidir.
Doğru yanıt olan seçenek, hastadaki fibrotik radyolojik bulguları (bal peteği, traksiyon bronşektazisi) ve RA'ya özgü UIP paternini doğru tanımlamaktadır. RA hastalarında akciğer tutulumu önemli bir mortalite nedenidir ve progresif fibrotik paternlerde antifibrotik ajanların kullanımı güncel kılavuzlarda yer almaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguları analiz et.
Hastada sinsi başlangıçlı nefes darlığı, velcro ralleri ve HRCT'de bal peteği görünümü mevcuttur.
Bu bulgular interstisyel akciğer hastalığını ve özellikle fibrotik (UIP) süreci işaret eder.
2
Romatoid Artrit'e özgü İAH paternini belirle.
Romatoid Artrit, bağ dokusu hastalıkları içinde UIP paterninin NSIP'den daha sık görüldüğü istisnai bir durumdur.
Sistemik skleroz veya SLE gibi hastalıklarda NSIP baskınken, RA-İAH vakalarının çoğunda radyolojik ve histolojik olarak UIP paterni izlenir.
3
Ayırıcı tanıda ilaç toksisitesini değerlendir.
Metotreksat pnömonisi bal peteği görünümüyle değil, buzlu cam dansiteleriyle seyreder.
Kronik fibrotik değişikliklerin varlığı, sürecin ilaç yan etkisinden ziyade hastalığın sistemik bir komplikasyonu olduğunu gösterir.
4
Güncel tedavi yaklaşımını belirle.
İlerleyici fibrozis gösteren RA-İAH vakalarında antifibrotik tedavi (Nintedanib) endikasyonu vardır.
Sadece RA tedavisi (immünsüpresyon) akciğerdeki fibrotik süreci durdurmakta yetersiz kalabilmektedir.

Anahtar Kavram

Romatoid Artrit ilişkili İAH'de UIP paterninin baskınlığı ve ilerleyici fibroziste antifibrotik kullanımı.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Romatoid Artrit

Bu konudan daha fazla soru