Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorLenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

12 yaşında bir erkek çocuk, sağ servikal bölgede yaklaşık 3 aydır fark edilen, ağrısız, lastik kıvamında ve mobil lenfadenopati şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan lenf nodu biyopsisinde nodüler bir büyüme paterni saptanıyor. İncelemede, atipik hücrelerin büyük, çok loblu ve veziküler nükleuslu olduğu, belirgin nükleol içermediği ve "patlamış mısır" (popcorn) hücreleri olarak da bilinen lenfosit ve histiyosit (L&H) varyant hücreleri olduğu gözleniyor. Bu hastadaki atipik hücreler için en olası immünofenotipik profil aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    CD15(+)CD15(+), CD30(+)CD30(+), CD20(−)CD20(-), EMA(−)EMA(-)
  2. CD15(−)CD15(-), CD30(−)CD30(-), CD20(+)CD20(+), EMA(+)EMA(+)Cevap
  3. C
    CD3(+)CD3(+), CD30(+)CD30(+), ALK(+)ALK(+), EMA(+)EMA(+)
  4. D
    CD19(+)CD19(+), CD10(+)CD10(+), TdT(+)TdT(+), CD20(−)CD20(-)
  5. E
    CD20(+)CD20(+), CD10(+)CD10(+), BCL−2(+)BCL-2(+), CD5(−)CD5(-)

Cevap

Hücrelerin CD15(−)CD15(-), CD30(−)CD30(-), CD20(+)CD20(+) ve EMA(+)EMA(+) olması (Nodüler lenfosit predominant Hodgkin lenfoma profili)
Vakada tanımlanan 'popcorn' (patlamış mısır) hücreleri, Nodüler Lenfosit Predominant Hodgkin Lenfoma (NLPHL) için karakteristiktir. Bu hücreler immünofenotipik olarak klasik Hodgkin lenfomadan (KHL) keskin bir şekilde ayrılırlar. NLPHL'de popcorn hücreleri CD20(+)CD20(+), CD45(+)CD45(+), CD79a(+)CD79a(+) ve EMA(+)EMA(+) iken, CD15(−)CD15(-) ve CD30(−)CD30(-)'dir. Bu durum hücrelerin B-hücre kökenini koruduğunu gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve histolojik bulguların analizi
L&H (Popcorn) hücrelerinin varlığı
Popcorn hücreleri, Hodgkin lenfomanın nadir bir alt tipi olan Nodüler Lenfosit Predominant HL (NLPHL) için patognomoniktir.
2
NLPHL ve Klasik HL ayırımının yapılması
NLPHL tanısının netleştirilmesi
Klasik HL'de Reed-Sternberg hücreleri görülürken, NLPHL'de popcorn varyantları görülür.
3
İmmünofenotipik özelliklerin belirlenmesi
CD20(+)CD20(+), CD15(−)CD15(-), CD30(−)CD30(-)
NLPHL hücreleri B-lenfosit kökenli olup germinal merkez belirteçlerini korurlar, klasik RS hücrelerinden farklı olarak CD15 ve CD30 eksprese etmezler.

Anahtar Kavram

Nodüler Lenfosit Predominant Hodgkin Lenfoma (NLPHL) İmmünofenotipi

Daha Fazla Pratik

NLPHL'nin EBV ile ilişkisinin klasik HL'ye göre çok daha düşük olduğunu ve genellikle erken evre (Evre I-II) olarak prezente olduğunu hatırlayınız.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Lenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

Bu konudan daha fazla soru