Examkin

Soru

Zorluk: ZorKardiyomiyopatiler ve Miyokardit

Eforla tetiklenen bayılma (senkop) ve göğüs ağrısı şikayetleri ile kardiyoloji polikliniğine başvuran 2323 yaşında bir erkek hastanın fizik muayenesinde, mezokardiyak odakta duyulan 3/63/6 şiddetinde kaba sistolik bir ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Üfürümün şiddetinin Valsalva manevrası ile arttığı, çömelme (squatting) ile ise belirgin olarak azaldığı gözleniyor. EKG'de sol aks sapması ve V4−V6V_4-V_6 derivasyonlarında derin, dar "dagger-like" QQ dalgaları izleniyor.

Bu hastanın klinik tablosu ve yönetimiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Dinlemekle saptanan üfürüm şiddetindeki artış, sol ventrikül diyastol sonu hacminin azalmasına bağlı çıkış yolu obstrüksiyonunun (LVOT) belirginleşmesiyle ilişkilidir.
  2. Konjestif semptomların ve dispnenin rahatlatılması amacıyla yüksek doz diüretik ve nitrat tedavisi ilk basamakta tercih edilmelidir.Cevap
  3. C
    Tanısal değerlendirmede ekokardiyografi ile asimetrik septal hipertrofi ve mitral kapağın sistolik anterior hareketi (SAM) saptanması beklenir.
  4. D
    Hastada paroksizmal veya kalıcı atriyal fibrilasyon gelişmesi durumunda, inme riskini azaltmak için CHA2DS2-VASc skoruna bakılmaksızın oral antikoagülan tedavi başlanmalıdır.
  5. E
    Negatif inotropik ve kronotropik etkileri nedeniyle beta-blokerler veya verapamil semptomatik hastalarda öncelikle tercih edilen ilaç gruplarıdır.

Cevap

Semptomları rahatlatmak için nitrat ve diüretiklerin kullanımı, obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopatide çıkış yolu gradyantını artırarak tabloyu kötüleştireceği için yanlıştır.
Nitratlar ve diüretikler, sol ventrikül doluş hacmini (preload) azaltarak interventriküler septum ile mitral kapak arasındaki mesafenin daha da kısalmasına ve çıkış yolu obstrüksiyonunun (LVOT gradyantı) artmasına neden olurlar. Bu nedenle obstrüktif HKM'de bu ilaçlar kontrendikedir veya çok dikkatli kullanılmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve EKG bulgularını analiz et.
Genç hastada efor senkopu, Valsalva ile artan sistolik üfürüm ve EKG'deki derin 'dagger-like' Q dalgaları Obstrüktif Hipertrofik Kardiyomiyopati (HKM) tanısını koydurur.
HKM, genç sporcularda ani ölümün en sık nedenidir ve tipik fizik muayene bulguları verir.
2
Patofizyolojiyi değerlendir.
Obstrüktif HKM'de ventrikül hacmi azaldığında (preload azalması) veya kontraktilite arttığında (pozitif inotropi) mitral kapak septuma yaklaşır (SAM) ve çıkış yolu gradyantı artar.
Tedavi stratejisi gradyantı azaltmaya yönelik olmalıdır.
3
Tedavi kontrendikasyonlarını belirle.
Nitratlar (venodilatasyon ile preload azaltır) ve diüretikler (hacim kaybı ile preload azaltır) gradyantı artırarak senkopu ve yetersizliği kötüleştirir. Digoksin gibi pozitif inotroplar da kontrendikedir.
Yanlış tedavi klinik tabloyu fulminan hale getirebilir.

Anahtar Kavram

Obstrüktif HKM'de sol ventrikül hacmini azaltan (diüretik, nitrat) veya kontraktiliteyi artıran (digoksin) ilaçlar gradyantı artırarak kontrendike hale gelir.

Daha Fazla Pratik

HKM'de ani kardiyak ölüm risk faktörlerini (maksimal duvar kalınlığı >30mm, NSVT, aile öyküsü) ve ICD endikasyonlarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Kardiyomiyopatiler ve Miyokardit

Bu konudan daha fazla soru