Examkin

Soru

Zorluk: ZorLösemiler (ALL ve AML)

1212 yaşında kız çocuk, son 22 haftadır artan halsizlik, bacak ağrısı ve diş eti kanaması şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde yaygın peteşi ve purpuraları, 4 cm4\text{ cm} splenomegalisi saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 6.8 g/dL6.8\text{ g/dL}, lökosit 110.000/mm3110.000/\text{mm}^3 (parçalı %5\%5, lenfosit %15\%15, blast %80\%80), trombosit 18.000/mm318.000/\text{mm}^3 olarak bulunuyor. Kemik iliği aspirasyonunda %90\%90 oranında L1L_1 morfolojisinde blastlar saptanıyor.

Bu hastanın klinik ve laboratuvar bulguları dikkate alındığında, prognoz ve yönetimle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Hastanın yaşı ve başlangıç lökosit sayısı dikkate alındığında, NCI (National Cancer Institute) kriterlerine göre 'standart risk' grubunda yer alır.
  2. B
    Bu yaş grubundaki çocukluk çağı ALL vakalarında en sık görülen ve iyi prognozla ilişkili olan sitogenetik anomali t(12;21)t(12;21)'dir.
  3. C
    Blast hücrelerinde miyeloperoksidaz (MPO) pozitifliği saptanması, Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tanısını destekleyen en önemli histokimyasal bulgudur.
  4. Tedavinin indüksiyon fazı sonunda saptanan minimal rezidüel hastalık (MRD) düzeyi, günümüzde en güçlü bağımsız prognostik gösterge kabul edilmektedir.Cevap
  5. E
    İmmünsüpresif tedavi süreci boyunca hastanın kardeşlerine çocukluk çağı aşı takvimindeki Oral Polio Aşısı (OPA) güvenle uygulanabilir.

Cevap

Minimal rezidüel hastalık (MRD) düzeyi, günümüzde lösemi tedavisinde en önemli bağımsız prognostik göstergedir.
Modern pediatrik onkoloji pratiğinde, tedavinin başlangıç aşamalarında (genellikle 15. veya 33. günlerde) bakılan minimal rezidüel hastalık (MRD) düzeyi, hastanın tedaviye verdiği biyolojik yanıtı en hassas şekilde yansıtan ve prognozu belirleyen en güçlü bağımsız değişkendir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar verilerini NCI risk kriterlerine göre analiz et.
Hasta 1212 yaşında ve BK >100.000/mm3> 100.000/\text{mm}^3 olduğu için 'Yüksek Risk' (High Risk) grubundadır.
NCI kriterleri yaş (1−9.991-9.99 yaş) ve lökosit sayısı (<50.000/mm3< 50.000/\text{mm}^3) üzerinden standart ve yüksek risk ayrımı yapar.
2
Lösemi tiplerini ayırt eden histokimyasal boyanma özelliklerini değerlendir.
ALL'de PAS pozitifliği beklenirken, MPO negatifliği karakteristiktir.
MPO miyeloid seriye özgü bir enzimdir.
3
En güçlü prognostik faktörü belirle.
Minimal rezidüel hastalık (MRD) düzeyi seçilir.
Tedavi yanıtı (MRD), başlangıçtaki klinik özelliklerden daha belirleyicidir.

Anahtar Kavram

Pediatrik ALL'de Risk Sınıflandırması ve MRD Önemi

Daha Fazla Pratik

ALL'de kötü prognozla ilişkili sitogenetik anomaliler (t(9;22), t(4;11), hipodiploidi) ve bunların tedaviye etkisini inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Lösemiler (ALL ve AML)

Bu konudan daha fazla soru