62 yaşında erkek hasta; son 4 aydır devam eden 12 kg kilo kaybı, şiddetli miyalji, yemeklerden sonra artan karın ağrısı ve yeni gelişen sağ düşük ayak şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde Hepatit B taşıyıcılığı olduğu biliniyor. Fizik muayenede kan basıncı 170/100 mmHg, ateş 37.8°C olarak ölçülüyor; alt ekstremitelerde livedo retikülaris ve palpabl purpura izlenmiyor ancak ağrılı subkutan nodüller saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde ANCA negatif, akut faz reaktanları yüksek bulunuyor.
Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin görülmesi en az olasıdır?
- İdrar sedimentinde eritrosit silendirleri ve proteinüri (Glomerülonefrit)Cevap
- BRenal anjiyografide "tesbih tanesi" görünümü ve mikroanevrizmalar
- CTek taraflı testis ağrısı ve hassasiyeti
- DMezenter damar tutulumuna bağlı intestinal angina
- EAsimetrik polinöropati (Mononöritis multipleks)
Cevap
İdrar sedimentinde eritrosit silendirleri ve proteinüri (Glomerülonefrit)
Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN), orta çaplı musküler arterlerin nekrotizan vaskülitidir. Chapel Hill konsensus kriterlerine göre, PAN tanımı gereği glomerülonefrit (kapiller tutulum) görülmemesi veya ANCA negatifliği ile Mikroskobik Polianjitis'ten (MPA) ayrılır. Soruda tarif edilen hasta (HBsAg pozitifliği, mononöritis multipleks, hipertansiyon, mezenter iskemi) tipik bir Klasik PAN olgusudur. Bu hastada böbrek tutulumu renal arter dallarının inflamasyonuna bağlı iskemi, infarktüs ve renovasküler hipertansiyon şeklinde olur; ancak glomerüler kapillerler tutulmadığı için 'eritrosit silendirleri ve aktif glomerülonefrit sedimenti' beklenmez.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Poliarteritis Nodosa (PAN) ile Mikroskobik Polianjitis (MPA) ayrımı: PAN orta çaplı damarları tutar ve glomerülonefrit (GN) yapmaz; MPA küçük damarları tutar ve nekrotizan GN yapar.
İpuçları
1
Bu vaka, orta çaplı bir damar vasküliti olan Poliarteritis Nodosa (PAN) ile uyumludur.
2
Orta çaplı damar vaskülitleri kapiller yatağı tutar mı? Glomerüllerin yapısı nasıldır?
3
Glomerül bir kapiller yumağıdır. PAN tanımı gereği kapillerleri, venülleri ve arteriolleri tutmaz; bu nedenle glomerülonefrit (eritrosit silendiri) beklenmez.
Daha Fazla Pratik
PAN ile karışan diğer durumları (DADA2 eksikliği gibi) veya MPA'nın karakteristik bulgularını (pulmoner-renal sendrom) gözden geçirin.
Alternatif Yöntem
Hepatit B ilişkisine odaklanarak da çözülebilir. HBsAg pozitifliği en sık Klasik PAN ile ilişkilidir (MPA ile değil). Klasik PAN'ın 'böbreği tutar ama GN yapmaz' kuralı hatırlanmalıdır.
Tahmini Süre:2m 0s