Soru

Zorluk: KolayDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

1212 yaşında bir erkek çocuk; iki aydır devam eden inatçı sinüzit, tekrarlayan burun kanaması, öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle getirilmiştir. Çekilen akciğer grafisinde nodüler ve kavitasyonel lezyonlar saptanmıştır. İdrar tetkikinde hematüri ve proteinüri saptanan bu hastada, tanıyı desteklemek için istenmesi gereken en spesifik laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. c-ANCA (PR3-ANCA)Cevap
  2. B
    p-ANCA (MPO-ANCA)
  3. C
    Anti-dsDNA
  4. D
    Serum kompleman C3 düzeyi
  5. E
    Antinükleer antikor (ANA)

Cevap

c-ANCA (PR3-ANCA)
Hastada tarif edilen inatçı sinüzit, akciğerlerde kavitasyonel nodüller ve nefritik bulgular Granülomatozis ile seyreden polianjitis (GPA) tablosu ile tam uyumludur. Bu hastalığın tanısında c-ANCA (PR3-ANCA) pozitifliği %90'ın üzerinde spesifiteye sahiptir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik triadın tanınması
Üst solunum yolu (sinüzit, epistaksis), alt solunum yolu (kavitasyonel lezyonlar) ve renal tutulum (hematüri/proteinüri) varlığı belirlendi.
Bu üçlü tutulum, çocukluk çağı vaskülitlerinden Granülomatozis ile seyreden polianjitis (GPA - eski adıyla Wegener) için klasiktir.
2
Hastalığa özgü serolojik belirtecin seçilmesi
c-ANCA (sitoplazmik antinötrofil sitoplazmik antikor) testi seçildi.
GPA vakalarının büyük çoğunluğunda PR3-ANCA (c-ANCA) pozitifliği saptanır ve tanısal spesifitesi yüksektir.

Anahtar Kavram

Granülomatozis ile seyreden polianjitis (GPA/Wegener) tanısında klinik triad (Üst-Alt Solunum + Renal) ve c-ANCA ilişkisi.

Daha Fazla Pratik

PAN (Poliarteritis Nodosa) ve GPA arasındaki akciğer tutulumu farkını (PAN akciğeri tutmaz) çalışarak bilginizi pekiştirebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla