Soru

Zorluk: ZorSerebral Palsi

Serebral palsi (SPSP) klinik formlarının özellikleri, nöroradyolojik bulguları ve ayırıcı tanısı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Diskinetik SPSP formunda derin tendon refleksleri genellikle normal veya hafif artmış saptanırken, spastik tiplerin aksine kalıcı eklem kontraktürleri daha nadir ve geç dönemde gelişir.Cevap
  2. B
    Hemiplejik SPSP en sık prematüre doğum öyküsü olan bebeklerde görülür ve motor etkilenme alt ekstremitelerde üst ekstremitelerden daha belirgindir.
  3. C
    Ataksik SPSP tipinde en sık görülen nöroradyolojik bulgu periventriküler lökomalazi olup, nöbet sıklığı tüm SPSP formları arasında en yüksektir.
  4. D
    Spastik dipleji tipinde zeka geriliği görülme oranı %90\%90'ın üzerindedir ve bu form en sık term bebeklerde görülen perinatal asfiksi sonucu gelişir.
  5. E
    Diskinetik SPSP'de görülen 'status marmoratus' tablosu, kraniyal MRGMRG'de serebral kortekste saptanan kistik kavitasyonlar ve yaygın atrofi ile karakterizedir.

Cevap

Diskinetik serebral palside derin tendon refleksleri genellikle korunur ve spastik formlara kıyasla eklem kontraktürleri daha nadir/geç görülür.
Doğru olan ifade diskinetik SPSP ile ilgilidir. Bu formda lezyon bazal ganglionlardadır, bu nedenle spastik tiplerde görülen artmış derin tendon refleksleri ve erken dönem kontraktürler beklenmez. İstemsiz hareketler (koreoatetoz, distoni) ön plandadır ve bunlar uyku sırasında kaybolur.

Adım Adım Çözüm

1
Serebral palsi tiplerinin fizyolojik ve topografik özelliklerini karşılaştırın.
Spastik formlarda piramidal sistem (motor korteks/traktuslar), diskinetik formlarda ise ekstrapiramidal sistem (bazal ganglionlar) etkilenir.
Klinik bulguların (refleksler, tonus değişkenliği) ayrımı bu temel farka dayanır.
2
Tipler arası nöbet ve zeka geriliği riskini değerlendirin.
Spastik kuadripleji en ağır gruptur; dipleji ve hemiplejide prognoz daha iyidir.
Beyindeki hasarın yaygınlığı (global atrofi vs fokal lezyon) komorbiditeleri belirler.
3
Nöroradyolojik bulguları etiyoloji ile eşleştirin.
Prematürite \rightarrow PVLPVL (Dipleji); Term/Asfiksi \rightarrow Status Marmoratus (Diskinetik) veya Parasagittal Hasar (Kuadripleji).
Beynin maturasyon evresine göre hasar alan bölgeler farklılık gösterir.

Anahtar Kavram

Serebral Palsi Klinik Sınıflandırması ve Fenotip-Genotip/Radyoloji Korelasyonu

Daha Fazla Pratik

Serebral palsili bir hastada hangi klinik tipin kernikterus veya ağır asfiksi (talamik hasar) sonrası daha sık görüldüğünü inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla