Examkin

Soru

Zorluk: OrtaVaskülitler ve Behçet Hastalığı

22 yaşında erkek hasta, bir hafta önce başlayan boğaz ağrısı şikayetinin gerilemesinden sonra, bacaklarında mor renkli döküntüler, şiddetli karın ağrısı ve her iki ayak bileğinde şişlik şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpura ve batın muayenesinde diffüz hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde kreatinin 1.1 mg/dL, idrar mikroskopisinde her sahada 15-20 eritrosit ve granüler silindirler görülüyor. Akciğer grafisi normal olarak değerlendirilen hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. IgA Vasküliti (Henoch-Schönlein Purpurası)Cevap
  2. B
    Poliarteritis Nodoza (PAN)
  3. C
    Mikroskobik Polianjiitis (MPA)
  4. D
    Eozinofilik Granülomatoz Polianjiitis (EGPA)
  5. E
    Kriyoglobülinemik Vaskülit

Cevap

IgA Vasküliti (Henoch-Schönlein Purpurası)
Hastada tarif edilen tablo klasik IgA Vasküliti (eski adıyla Henoch-Schönlein Purpurası) tetradını oluşturmaktadır: 1) Palpabl purpura (trombositopeni olmaksızın), 2) Gastrointestinal semptomlar (kolik tarzı karın ağrısı), 3) Artrit/Artralji, 4) Renal tutulum (hematüri/proteinüri). Genellikle üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çıkar. Küçük çaplı, immün kompleks birikimi ile giden bir lökositoklastik vaskülittir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları özetle
Genç erkek hasta, ÜSYE sonrası başlayan palpabl purpura, karın ağrısı, artrit (ayak bileği şişliği) ve nefrit (hematüri, silindirler) tablosu.
Vaskülit tiplerini ayırt etmek için tutulan organ sistemlerini belirlemek gerekir.
2
Damar çapı ve tipine göre ayırıcı tanı yap
Cilt (purpura) ve böbrek (glomerülonefrit) tutulumu küçük çaplı damar vaskülitini işaret eder. PAN orta çaplı olduğu için elenir.
Glomerülonefrit varlığı genellikle orta ve büyük çaplı vaskülitleri dışlar.
3
Spesifik sendrom bulgularını eşleştir
Purpura + Karın Ağrısı + Artrit + Renal tutulum dörtlüsü (tetrad) IgA Vasküliti için tipiktir. Akciğer tutulumunun olmaması MPA ve EGPA'dan uzaklaştırır.
IgA vasküliti (HSP), özellikle enfeksiyon sonrası tetiklenen ve gastrointestinal semptomların belirgin olduğu bir immün kompleks vaskülitidir.

Anahtar Kavram

IgA Vasküliti (Henoch-Schönlein Purpurası) kliniği: Palpabl purpura, karın ağrısı, artralji/artrit ve renal tutulum tetradı ile karakterize, sıklıkla ÜSYE sonrası gelişen küçük damar vaskülitidir.
Bu soruyu puanla

Konular

Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru