yaşında bir kız çocuk, son aylarda giderek artan nefes darlığı ve egzersiz kapasitesinde belirgin azalma şikayeti ile getiriliyor. Öyküsünden bebeklik döneminde "kalbinde geniş bir delik" saptandığı ancak ailenin takiplere devam etmediği öğreniliyor. Fizik muayenede dudaklarda ve tırnak yataklarında belirgin siyanoz ile tırnaklarda çomaklaşma izleniyor. Prekordiyal palpasyonda sağ ventrikül vuruşunun arttığı, oskültasyonda sesinin tek ve oldukça şiddetli olduğu duyuluyor. Sol üst sternal kenarda erken diyastolik, yüksek frekanslı, dekreşendo karakterli bir üfürüm saptanıyor. Bu hastadaki fizik muayene bulguları ve diyastolik üfürüm dikkate alındığında, en olası patofizyolojik süreç ve üfürümün tanımı aşağıdakilerden hangisidir?
- Pulmoner arter basıncının sistemik düzeye ulaşması sonucu gelişen fonksiyonel pulmoner yetmezlik (Graham-Steell üfürümü)Cevap
- BSol-sağ şantın artmasına bağlı olarak mitral kapak üzerinden geçen kan akımının hızlanması (Mid-diyastolik akım üfürümü)
- CAort kökü genişlemesine bağlı gelişen ikincil aort yetmezliği üfürümü (Austin-Flint üfürümü)
- Dİnfundibüler darlığın artmasıyla pulmoner kapağın erken kapanmasına bağlı gelişen ejeksiyon kliği ve üfürümü
- ETriküspit kapağın yetersiz kapanmasına bağlı gelişen pansistolik üfürüm (Rivero-Carvallo belirtisi)
Cevap
Pulmoner arter basıncının sistemik düzeye ulaşması sonucu gelişen fonksiyonel pulmoner yetmezlik (Graham-Steell üfürümü)
Doğru seçenek, hastadaki patofizyolojik süreci tam olarak açıklar. Geniş bir öyküsü olan ve tedavi edilmeyen çocukta, pulmoner vasküler direnç zamanla sistemik direnci aşar. Bu durum şantın sağdan sola dönmesine (Eisenmenger sendromu), siyanoza ve çomaklaşmaya yol açar. Artan pulmoner arter basıncı, pulmoner kapak halkasını genişleterek fonksiyonel bir pulmoner yetmezliğe neden olur. Bu yetmezliğin sol üst sternal odakta duyulan erken diyastolik, yüksek frekanslı üfürümüne Graham-Steell üfürümü adı verilir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Eisenmenger Sendromu ve Graham-Steell Üfürümü