Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorPulmoner Vasküler Hastalıklar

55 yaşında kadın hasta; son 6 aydır giderek artan efor dispnesi, ara ara olan batıcı yan ağrısı ve dün olan bir kez hemoptizi şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde sistemik skleroz (skleroderma) ve kronik hipertansiyon mevcuttur. Akut pulmoner tromboemboli (PTE) şüphesiyle değerlendirilen hastada Wells skoru "düşük olasılık" (<2<2) olarak hesaplanmış ve yapılan BT anjiyografide akut emboli saptanmamıştır. Fizik muayenede; P2P_2 sertliği, oskültasyonda akciğer bazallerinde ince raller ve pretibial ödem saptanıyor. Ekokardiyografide; sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %55\%55, sol atriyum genişlemiş (4545 mm) ve sağ ventrikül dilate izleniyor. Sağ kalp kateterizasyonunda (RHC) şu veriler elde ediliyor:

- Ortalama pulmoner arter basıncı (mPAPmPAP): 3535 mmHg
- Pulmoner arter uç basıncı (PAWPPAWP): 1818 mmHg
- Pulmoner vasküler direnç (PVRPVR): 4.54.5 Wood Ünitesi

Bu hasta için en olası klinik sınıflandırma (DSÖ grubu) ve en uygun tedavi yönetimi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Grup 1 Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon; İkili oral kombinasyon tedavisi (Endotelin reseptör antagonisti + PDE-5 inhibitörü)
  2. Grup 2 Pulmoner Hipertansiyon (Kombine Pre- ve Post-kapiller PH); Sol kalp yetmezliği optimizasyonu ve diüretik tedavisiCevap
  3. C
    Grup 3 Pulmoner Hipertansiyon (İnterstisyel Akciğer Hastalığı); Uzun süreli oksijen tedavisi ve inhale treprostinil
  4. D
    Grup 4 Pulmoner Hipertansiyon (CTEPH); Acil cerrahi pulmoner endarterektomi
  5. E
    Grup 1 Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon; Yüksek doz kalsiyum kanal blokeri tedavisi

Cevap

Grup 2 Pulmoner Hipertansiyon (CpcPH); Sol kalp yetmezliği optimizasyonu ve diüretik tedavisi
Doğru seçenek olan 'Grup 2 PH (CpcPH) ve sol kalp yetmezliği optimizasyonu', hastanın sağ kalp kateterizasyonu bulgularına (mPAP 35, PAWP 18, PVR 4.5) tam olarak uymaktadır. 2022 ESC/ERS rehberine göre PAWP > 15 mmHg ve PVR > 2 Wood Ünitesi olan vakalar kombine pre- ve post-kapiller PH olarak tanımlanır ve bu tablo en sık korunan ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetmezliği (HFpEF) gibi sol kalp hastalıklarında görülür. Tedavinin temelini PAH spesifik ajanlar değil, altta yatan sol kalp hastalığının ve konjesyonun (diüretikler ile) yönetilmesi oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Sağ kalp kateterizasyonu verilerini analiz et.
mPAP=35mPAP = 35 mmHg (>20) olması PH varlığını; PAWP=18PAWP = 18 mmHg (>15) olması post-kapiller bileşeni; PVR=4.5PVR = 4.5 Wood Ünitesi (>2) olması ise pre-kapiller bileşeni doğrular.
PH tanımı ve pre/post-kapiller ayrımı için bu eşik değerlerin bilinmesi gerekir.
2
Hemodinamik sınıflamayı yap.
Hasta, PAWP ve PVR değerlerinin her ikisinin de yüksek olması nedeniyle 'Kombine Pre- ve Post-kapiller Pulmoner Hipertansiyon (CpcPH)' kategorisindedir.
İzole post-kapiller PH'da PVR ≤2\leq 2 olurken, CpcPH'da PVR >2> 2 olarak saptanır.
3
Klinik tabloyu (DSÖ Grubu) belirle.
Skleroderma tanısına rağmen, PAWP yüksekliği ve ekokardiyografik bulgular (LA genişlemesi, bazal raller) hastayı Grup 2 (Sol kalp hastalığına bağlı PH) sınıfına sokar.
Skleroderma hem Grup 1 (PAH) hem de Grup 2 (HFpEF aracılığıyla) PH nedeni olabilir.
4
Uygun tedaviyi seç.
Grup 2 PH'da tedavi, PAH-spesifik ilaçlar değil, altta yatan sol kalp hastalığının optimizasyonudur.
Grup 2'de PAH ilaçlarının kullanımı akciğer ödemine yol açabilir ve mortaliteyi iyileştirmez.

Anahtar Kavram

Pulmoner Hipertansiyon Hemodinamik Sınıflandırması (ESC/ERS 2022 Güncellemesi)

Daha Fazla Pratik

Pulmoner veno-oklüziv hastalık (PVOD) ve Grup 1 PH arasındaki ayrımı DLCO ve BT bulguları üzerinden inceleyiniz.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Pulmoner Vasküler Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru