Soru

Zorluk: ZorHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

77 yaşında erkek çocuk, 22 gündür süren şiddetli, kolik tarzda karın ağrısı ve sağ dizinde şişlik şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede batında yaygın hassasiyet saptanıyor, ancak ciltte herhangi bir döküntü izlenmiyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı, trombosit sayısı, protrombin zamanı (PT), aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) ve serum kompleman (C3,C4C_3, C_4) düzeyleri normal bulunuyor. Bu hastada Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Tanı için palpabl purpura görülmesi zorunlu bir başlangıç kriteri olduğundan, döküntü olmayan bu aşamada tanı kesin olarak dışlanmalıdır.
  2. Olguların yaklaşık %25'inde döküntü; karın ağrısı veya eklem bulgularından günler, hatta haftalar sonra ortaya çıkabilir.Cevap
  3. C
    Serum IgA düzeyinin normal sınırların üzerinde saptanması, döküntü olmasa dahi bu aşamada tanıyı kesinleştirir.
  4. D
    Kompleman düzeylerinin (C3,C4C_3, C_4) normal olması, tanının bir vaskülit olmadığını ve tablonun daha çok akut cerrahi batın lehine olduğunu kanıtlar.
  5. E
    Eklemlerdeki şişliğin asimetrik ve büyük eklemleri tutması, IgA vaskülitinden ziyade jüvenil idiyopatik artrit lehine bir bulgudur.

Cevap

Henoch-Schönlein purpurasında (IgA vasküliti) vakaların yaklaşık dörtte birinde abdominal ağrı veya eklem şikayetleri, karakteristik palpabl purpurik döküntüden önce gelişebilir.
Henoch-Schönlein purpurasında (HSP) hastaların yaklaşık %25'inde karın ağrısı veya artrit gibi bulgular, tipik purpurik döküntülerden günler hatta 1-2 hafta önce ortaya çıkabilir. Bu durum özellikle karın ağrısının ön planda olduğu olgularda 'akut batın' ile karışarak tanısal zorluk yaratabilir. Ancak döküntünün sonradan çıkması tanıyı dışlamaz, aksine dikkatli bir izlem gerektirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hastada akut karın ağrısı ve artrit var, ancak döküntü yok.
HSP tanısı için döküntü zorunlu olsa da, semptomların ortaya çıkış sırası değişkenlik gösterebilir.
2
Laboratuvar bulgularını değerlendir
Trombosit sayısı ve kompleman düzeyleri normal.
Normal trombosit sayısı ITP'yi, normal kompleman düzeyleri ise PSGN veya SLE gibi düşük komplemanlı nefritleri/vaskülitleri dışlamaya yardımcı olur ve HSP ile uyumludur.
3
Tanı kriterlerini ve literatür bilgisini uygula
HSP'de %25 oranında döküntü sonradan gelir.
EULAR/PRINTO kriterleri palpabl purpurayı zorunlu kılar; ancak döküntülerin döküntü öncesi fazda henüz gelişmemiş olabileceği klinik pratikte unutulmamalıdır.

Anahtar Kavram

Henoch-Schönlein purpurasında (IgA vasküliti) semptomların kronolojik sırası
Tahmini Süre:1m 40s
Bu soruyu puanla