Soru

Doğumdan sonraki ilk üç gün sağlıklı görünen ve normal beslenen beş günlük bir kız bebek; son 24 saattir gelişen emmeme, tekrarlayan kusmalar ve uyuklama hali nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede letarjik, hipotonik ve dehidrate olduğu gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde; plazma amonyak düzeyi $520 \mu g/dL$ (Normal: $<100$), kan $pH: 7.12$, $HCO_3: 11 mmol/L$, anyon açığı $24 mmol/L$ (Normal: $12 \pm 2$) ve idrarda yoğun ketonüri saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ile en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?