yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık yıldır ağır seyreden bronşiyal astım tanısıyla izlenmektedir. Son iki haftadır bacaklarda basmakla solmayan döküntü, karın ağrısı ve her iki ayakta "eldiven-çorap" tarzında uyuşma şikayetleri gelişmiştir. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı , periferik yaymada eozinofil oranı () olarak saptanmıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Eozinofilik Granülomatozlu Polianjiitis (EGPA)Cevap
- BGranülomatozlu Polianjiitis (GPA)
- CMikroskobik Polianjiitis (MPA)
- DPoliarteritis Nodosa (PAN)
- EHenoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti)
Cevap
Eozinofilik Granülomatozlu Polianjiitis (EGPA)
Eozinofilik Granülomatozlu Polianjiitis (EGPA), pediatrik yaş grubunda nadir görülen ancak karakteristik bir triada sahip bir vaskülittir. Bu triad; prodromal dönemde astım veya alerjik rinit, periferik kan ve doku eozinofilis ( veya ) ve küçük-orta çaplı damar vaskülitidir (purpura, mononöritis mültipleks, gastrointestinal tutulum). Hastadaki yüksek eozinofil oranı ve astım zemini bu tanıyı diğer vaskülitlerden net bir şekilde ayırır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
ANCA ilişkili vaskülitler arasında astım ve eozinofili ile karakterize olan tek vaskülit EGPA'dır.
Tahmini Süre:1m 30s