Soru

Zorluk: ZorAdrenal Bez Hastalıkları

2828 yaşında kadın hasta; son 66 aydır giderek artan halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı ve özellikle avuç içleri ile diş etlerinde belirginleşen hiperpigmentasyon şikayetleri ile başvuruyor. Özgeçmişinde son 22 yıldır düzenli oral kontraseptif (OKS) kullanımı dışında bir özellik saptanmıyor. Hastanın yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 90/6090/60 mmHgmmHg, nabız 98/dakika98/dakika ölçülüyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuçReferans Aralığı
Serum Sodyum132132 mEq/LmEq/L135145135 - 145
Serum Potasyum5.35.3 mEq/LmEq/L3.55.13.5 - 5.1
Sabah Kortizolü (08:0008:00)1616 μg/dL\mu g/dL5235 - 23

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastanın bir sonraki yönetiminde en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Kortizol düzeyi 1515 μg/dL\mu g/dL üzerinde olduğu için adrenal yetmezlik dışlanarak semptomlara yönelik diğer tetkikler planlanmalıdır.
  2. B
    Kesin tanı için 2424 saatlik idrarda serbest kortizol ve idrar kreatinin düzeyi ölçülmelidir.
  3. Adrenal yetmezlik şüphesi devam ettiği için standart doz (250250 μg\mu g) ACTH stimülasyon testi uygulanmalıdır.Cevap
  4. D
    Oral kontraseptif kullanımı hemen kesilmeli ve 66 hafta sonra sabah kortizol düzeyi tekrar ölçülmelidir.
  5. E
    Primer ve sekonder adrenal yetmezlik ayırımı için öncelikle plazma ACTH düzeyi ölçülmelidir.

Cevap

Klinik şüphe devam ettiği için standart doz ACTH stimülasyon testi yapılmalıdır.
Hastada hiperpigmentasyon, hiponatremi ve hiperkalemi gibi primer adrenal yetmezliği düşündüren güçlü bulgular mevcuttur. Ancak hasta oral kontraseptif kullandığı için karaciğerde CBG sentezi artmıştır; bu durum ölçülen toplam kortizol düzeyini olduğundan yüksek gösterir. Normal şartlarda sabah kortizolünün 1818 μg/dL\mu g/dL üzerinde olması adrenal yetmezliği büyük oranda dışlasa da, OKS kullanan hastalarda bu eşik değer güvenilir değildir. Bu nedenle klinik şüphesi yüksek olan bu hastada kesin tanı için adrenal korteks yanıtını ölçen standart doz (250250 μg\mu g) ACTH stimülasyon testi yapılmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve biyokimyasal bulguların analizi.
Halsizlik, hiperpigmentasyon, hiponatremi ve hiperkalemi varlığı primer adrenal yetmezliği (Addison hastalığı) düşündürmektedir.
Primer adrenal yetmezlikte hem glukokortikoid hem mineralokortikoid eksikliği görülür.
2
İlaç etkileşiminin değerlendirilmesi.
Oral kontraseptifler (östrojen), karaciğerden kortizol bağlayan globulin (CBG) sentezini artırır.
Artan CBG nedeniyle toplam serum kortizolü yükselir, ancak serbest (aktif) kortizol düşük kalabilir.
3
Laboratuvar sonucunun yorumlanması ve ileri tetkik seçimi.
OKS kullanan birinde 1616 μg/dL\mu g/dL toplam kortizol değeri, normal bir bireydeki kadar güven verici değildir (normalde dışlamak için >1820>18-20 beklenir).
Şüpheli durumlarda adrenal rezervi ölçen standart 250250 μg\mu g ACTH (Cosyntropin) testi kesin tanı için gereklidir.

Anahtar Kavram

Oral kontraseptif kullanımı CBG artışı yoluyla toplam kortizol düzeyini yükseltir ve adrenal yetmezlik tanısında yalancı negatifliğe (tanının atlanmasına) neden olabilir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla