Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

Tekrarlayan oral ülserasyonlar, genital skarlar ve sırtında akneiform lezyonları olan 2828 yaşındaki erkek hasta; akut gelişen dizartri, sağ hemiparezi ve dengesizlik şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Nörolojik muayenede ataksi ve sağda Babinski pozitifliği saptanıyor. Kraniyal MR görüntülemede mezensefalon-diensefalon bileşkesinden bazal gangliyonlara uzanan, ödemli T2T2 hiperintens lezyon izleniyor. Lomber ponksiyonda açılış basıncı 160mmH2O160 mmH_2O, BOS analizinde 45/mm345/mm^3 lenfositik pleositoz saptanıyor; oligoklonal bant ise negatif bulunuyor. Bu klinik tablo için en olası tanı ve bu tanıda beklenen karakteristik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Parenkimatöz Nöro-Behçet; Beyin sapı tutulumu ve BOS'ta pleositozCevap
  2. B
    Multipl Skleroz; Periventriküler 'Dawson parmakları' ve BOS'ta oligoklonal bant pozitifliği
  3. C
    Non-parenkimatöz (Vasküler) Nöro-Behçet; Dural venöz sinüs trombozu ve BOS'ta yüksek açılış basıncı
  4. D
    Primer MSS Vasküliti; Küçük damar tutulumu ve beyin biyopsisinde granülom varlığı
  5. E
    Nörosarkoidoz; Kraniyal sinir tutulumu ve BOS'ta yüksek ACE seviyesi

Cevap

Parenkimatöz Nöro-Behçet ve buna bağlı gelişen beyin sapı tutulumu ile BOS'ta saptanan lenfositik pleositoz
Doğru seçenek olan Parenkimatöz Nöro-Behçet; beyin sapı tutulumu ve BOS'ta pleositoz bulgusu, hastanın hem sistemik Behçet öyküsünü hem de kraniyal MR'daki patognomonik sayılabilecek mezensefalon-diensefalon yerleşimini en iyi açıklayan tablodur. BOS'ta pleositoz görülmesi parenkimdeki inflamasyonu yansıtırken, oligoklonal bant negatifliği MS'ten ayrımı sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın sistemik bulguları değerlendirilir.
Tekrarlayan oral ve genital ülserler ile akneiform lezyonlar, International Study Group (ISG) kriterlerine göre Behçet hastalığı tanısını güçlü bir şekilde destekler.
Behçet hastalığı tanısı klinik kriterlere dayanır ve multisistemik bir vaskülittir.
2
Nörolojik semptomlar ve görüntüleme bulguları analiz edilir.
Dizartri, ataksi ve hemiparezi gibi bulgular merkezi sinir sistemi tutulumunu; MR'daki mezensefalon-diensefalon (beyin sapı) yerleşimi ise 'Parenkimatöz Nöro-Behçet' alt tipini gösterir.
Behçet hastalığında parankimal tutulumun en sık ve karakteristik bölgesi mezensefalon-diensefalon bileşkesidir.
3
BOS analiz bulguları ile ayırıcı tanı yapılır.
BOS'ta 45/mm345/mm^3 lökosit (pleositoz) ve oligoklonal bant negatifliği saptanması, MS gibi demiyelinizan hastalıklardan ayırmada kritiktir.
Nöro-Behçet vakalarının çoğunda BOS pleositozu ve artmış protein saptanır; oligoklonal bant genellikle negatiftir.
4
Chapel Hill 2012 sınıflandırması ile korele edilir.
Behçet hastalığı, hem arterleri hem venleri, hem de her boyuttaki damarı tutabildiği için 'Değişken Damar Vasküliti' (Variable Vessel Vasculitis) olarak sınıflandırılır.
Sınıflandırma, hastalığın vasküler ve parenkimatöz tutulum çeşitliliğini açıklar.

Anahtar Kavram

Nöro-Behçet'in parankimal tutulumu tipik olarak beyin sapı/bazal gangliyon yerleşimlidir ve BOS pleositozu ile karakterizedir.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru