4 yaşında bir kız çocuk, saçlı derisinde yaklaşık iki aydır bulunan, morumsu-mavi renkli nodüler bir kitle ve son zamanlarda gelişen bacak ağrısı şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede saçlı deride cm çapında, ağrısız, fikse nodül ve multipl inguinal lenfadenopatiler saptanıyor. Yapılan cilt biyopsisinde (+), (+) ve (+) immünfenotipte küçük yuvarlak hücreli infiltrasyon izleniyor. Kemik iliği aspirasyonunda ise blast oranı olarak hesaplanıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- B-hücreli lenfoblastik lenfomaCevap
- BB-hücreli akut lenfoblastik lösemi
- CBurkitt lenfoma
- DNöroblastom
- EEwing sarkomu
Cevap
B-hücreli lenfoblastik lenfoma tanısı, kemik iliğindeki blast oranının %25 eşik değerinin altında olması ve B-hücreli öncül immünfenotipi (TdT+, CD19+, CD10+) ile konulur.
Hastanın cilt biyopsisinde saptanan TdT, CD19 ve CD10 pozitifliği, tümörün B-hücreli öncül lenfoblastlardan köken aldığını kanıtlar. Kemik iliği aspirasyonunda blast oranının (yani olan tanısal eşiğin altında) bulunması, tablonun lösemi değil lenfoma (B-LBL) olarak sınıflandırılmasını sağlar. Çocuklarda B-LBL sıklıkla cilt, kemik ve lenf nodu tutulumu ile karakterizedir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Lenfoblastik lenfoma (LBL) ve Akut lenfoblastik lösemi (ALL) ayrımı kemik iliği tutulum derecesine (%25 blast) dayanır.
Daha Fazla Pratik
T-hücreli lenfoblastik lenfomanın en sık klinik prezantasyonu olan mediastinal kitle ve SVC sendromu bulgularını gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s