Examkin

Soru

Zorluk: KolayDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

Kronik sinüzit, tekrarlayan burun kanamaları ve solunum sıkıntısı olan 1414 yaşındaki bir çocuk hastanın fizik muayenesinde, burun kıkırdak yapısındaki destrüksiyona bağlı olarak gelişen 'semer burun' (saddle nose) deformitesi saptanmıştır. Bu klinik tabloya neden olan en olası vaskülit aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Granülomatoz polianjiitis (Wegener)Cevap
  2. B
    Kawasaki hastalığı
  3. C
    Poliarteritis nodosa (PAN)
  4. D
    Takayasu arteriti
  5. E
    Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti)

Cevap

Granülomatoz polianjiitis (Wegener), üst solunum yollarında kıkırdak yıkımı ve semer burun deformitesi yapan en tipik vaskülittir.
Granülomatoz polianjiitis (Wegener), çocuklarda nadir görülmekle birlikte, üst solunum yollarında (burun, sinüsler) nekrotizan granülomlara neden olarak burun kıkırdağının çökmesine (semer burun) yol açan karakteristik bir vaskülittir. Tanıda c-ANCA (PR3-ANCA) pozitifliği oldukça değerlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulgunun analizi
Semer burun deformitesi, burun kıkırdağındaki nekrotizan granülomatoz süreç sonucu oluşur.
Hastanın öncelikle üst solunum yolu tutulumu gösteren vaskülitler açısından değerlendirilmesi gerekir.
2
Vaskülit tiplerinin karşılaştırılması
GPA (Wegener) triadında üst solunum yolu, alt solunum yolu ve böbrek tutulumu yer alır.
Seçenekler arasında üst solunum yolunda destrüktif (yıkıcı) tutulum yapan tek vaskülit Granülomatoz polianjiitis'tir.

Anahtar Kavram

Granülomatoz polianjiitis (GPA), üst solunum yollarında (sinüzit, otit, semer burun), alt solunum yollarında (kavitasyonel nodüller) ve böbreklerde (pauci-immün GN) tutulum yapan küçük damar vaskülitidir.

Daha Fazla Pratik

GPA'da en spesifik laboratuvar belirteci olan c-ANCA/PR3 ilişkisini gözden geçirin.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

Diğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

Bu konudan daha fazla soru