Soru

Zorluk: OrtaDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

1111 yaşında bir erkek çocuk; son bir aydır devam eden ateş, kilo kaybı, yaygın kas ağrısı ve bacaklarında morumsu, ağsı görünümlü döküntüler şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 145/95145/95 mmHgmmHg (>> 9595. persantil) ölçülüyor ve her iki alt ekstremitede livedo reticularis saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı (105105 mm/saatmm/saat) ve C-reaktif protein düzeyleri yüksek bulunurken; p-ANCA, c-ANCA ve ANA negatif saptanıyor. Tam idrar tetkiki tamamen normal olan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Klasik Poliarteritis NodosaCevap
  2. B
    Mikroskobik Polianjiitis
  3. C
    Granülomatoz Polianjiitis
  4. D
    Henoch-Schönlein Purpurası
  5. E
    Kawasaki Hastalığı

Cevap

Klasik Poliarteritis Nodosa
Vakadaki livedo reticularis, şiddetli hipertansiyon, yaygın miyalji ve yüksek akut faz yanıtı orta çaplı damarları tutan bir vasküliti işaret etmektedir. ANCA negatifliği ve özellikle idrar tetkikinin normal olması (glomerulonefrit yokluğu), Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısını mikroskobik polianjiitisten ayıran en temel özelliktir. EULAR/PRINTO/PRES kriterlerine göre bu hasta PAN tanısı alır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Ateş, kilo kaybı (sistemik inflamasyon), hipertansiyon ve livedo reticularis (orta çaplı damar tutulumu) saptandı.
Sistemik vaskülitlerde tutulan damar çapı tanıya giden en önemli ipucudur.
2
Laboratuvar verilerini değerlendir
ANCA negatifliği ve normal idrar tetkiki (glomerulonefrit yokluğu) belirlendi.
ANCA ilişkili vaskülitleri (MPA, GPA) ve küçük damar vaskülitlerini dışlamak için bu veriler kritiktir.
3
Tanı kriterlerini uygula
EULAR/PRINTO/PRES kriterlerine göre PAN tanısı konuldu.
Sistemik vaskülit kanıtı + (Livedo reticularis + Hipertansiyon + Miyalji) kombinasyonu PAN için tipiktir.

Anahtar Kavram

Çocukluk çağı Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısında nekrotizan glomerulonefrit görülmemesi ve hipertansiyonun renal arter tutulumuna bağlı olması önemli bir ayırt edici özelliktir.

Daha Fazla Pratik

PAN tanısı alan çocuklarda ayırıcı tanıda özellikle DADA2 (Adenozin deaminaz 2 eksikliği) mutasyonu düşünülmelidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla