yaşında bir erkek çocuk; son bir aydır devam eden ateş, kilo kaybı, yaygın kas ağrısı ve bacaklarında morumsu, ağsı görünümlü döküntüler şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı ( . persantil) ölçülüyor ve her iki alt ekstremitede livedo reticularis saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı ( ) ve C-reaktif protein düzeyleri yüksek bulunurken; p-ANCA, c-ANCA ve ANA negatif saptanıyor. Tam idrar tetkiki tamamen normal olan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Klasik Poliarteritis NodosaCevap
- BMikroskobik Polianjiitis
- CGranülomatoz Polianjiitis
- DHenoch-Schönlein Purpurası
- EKawasaki Hastalığı
Cevap
Klasik Poliarteritis Nodosa
Vakadaki livedo reticularis, şiddetli hipertansiyon, yaygın miyalji ve yüksek akut faz yanıtı orta çaplı damarları tutan bir vasküliti işaret etmektedir. ANCA negatifliği ve özellikle idrar tetkikinin normal olması (glomerulonefrit yokluğu), Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısını mikroskobik polianjiitisten ayıran en temel özelliktir. EULAR/PRINTO/PRES kriterlerine göre bu hasta PAN tanısı alır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Çocukluk çağı Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısında nekrotizan glomerulonefrit görülmemesi ve hipertansiyonun renal arter tutulumuna bağlı olması önemli bir ayırt edici özelliktir.
Daha Fazla Pratik
PAN tanısı alan çocuklarda ayırıcı tanıda özellikle DADA2 (Adenozin deaminaz 2 eksikliği) mutasyonu düşünülmelidir.
Tahmini Süre:1m 30s