Soru

Zorluk: OrtaHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

66 yaşında bir erkek çocuk; bacaklarda palpabl purpurik döküntüler, karın ağrısı ve sağ dizinde şişlik ile başvuruyor. Yapılan klinik değerlendirme sonucunda Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti) tanısı konulan hastanın izleminin 22. gününde kolik tarzda şiddetli karın ağrısı ve safralı kusma gelişiyor. Batın ultrasonografisinde 'hedef tahtası' (target sign) görünümü izlenerek invajinasyon tanısı konuluyor.

Bu klinik tablo ve hastalıkla ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Gastrointestinal sistemde gelişen invajinasyon tipik olarak ileo-ileal yerleşimlidir.Cevap
  2. B
    Tanısal açıdan serum kompleman C3C3 düzeyinin düşük olması karakteristik bir bulgudur.
  3. C
    Döküntüler tipik olarak yüz bölgesinden başlar ve gövdeye doğru santrifügal yayılım gösterir.
  4. D
    EULAR/PRINTO tanı kriterlerine göre tanının kesinleşmesi için en az 55 gün süren yüksek ateş eşlik etmelidir.
  5. E
    Şiddetli kusmalar nedeniyle genellikle hipokloremik hipokalemik metabolik alkaloz tablosu gelişmesi beklenir.

Cevap

Henoch-Schönlein Purpurası'nda gelişen invajinasyon tablosu tipik olarak ileo-ileal yerleşimlidir.
Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) seyrinde gelişen invajinasyon, idiyopatik invajinasyondan farklı olarak sıklıkla ileo-ileal yerleşim gösterir. Bu durum, invajinasyonun hava veya sıvı ile redüksiyonunu zorlaştırabilir ve cerrahi gereksinimini artırabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların HSP (IgA Vasküliti) açısından değerlendirilmesi.
Palpabl purpura, artrit ve karın ağrısı birlikteliği HSP tanısını destekler.
EULAR/PRINTO kriterlerine göre palpabl purpura olmazsa olmaz kriterdir ve buna ek olarak artrit/artralji, abdominal ağrı veya böbrek tutulumundan biri bulunmalıdır.
2
Akut karın ağrısı ve kusmanın ayırıcı tanısının yapılması.
Ultrasonografide 'hedef tahtası' görünümü invajinasyon tanısını kesinleştirir.
HSP'de bağırsak duvarındaki ödem ve kanama, invajinasyon için odak (lead point) oluşturabilir.
3
HSP'deki invajinasyonun anatomik özelliklerinin belirlenmesi.
İnvajinasyonun ileo-ileal yerleşimli olduğunun saptanması.
İdiyopatik pediatrik invajinasyonların çoğu ileokolik iken, HSP seyrinde gelişenler tipik olarak daha proksimalde, ileo-ileal bölgede görülür.

Anahtar Kavram

Henoch-Schönlein Purpurası'nda gastrointestinal komplikasyon olarak görülen invajinasyonun en sık ileo-ileal yerleşimli olması ve ayırıcı tanıdaki laboratuvar özellikleri.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla