Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorSerebral Palsi

Term (39 hafta) doğan ve yenidoğan döneminde ağır perinatal asfiksiye bağlı hipoksik iskemik ensefalopati (HİE) evre 3 tanısıyla izlenen 18 aylık bir çocuk; kaba motor gelişim geriliği ve ekstremitelerinde değişken hipertonisite ile karakterize istemsiz hareketler nedeniyle değerlendirilmektedir. Kraniyal MRG incelemesinde talamus ve bazal ganglionlarda 'Status Marmoratus' ile uyumlu hiperintens sinyal değişiklikleri saptanmıştır. Bu olgunun klinik özellikleri ve nörolojik gelişimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Asimetrik tonik boyun refleksinin (ATNR) persistansı nedeniyle Landau refleksinin gelişimi ve istemli yuvarlanma becerisi engellenmiştir.Cevap
  2. B
    Bu hastada en olası radyolojik bulgu, lateral ventriküllerin komşuluğundaki beyaz cevherde kistik kavitasyonlar (periventriküler lökomalazi) izlenmesidir.
  3. C
    Klinik seyirde nöbet görülme sıklığı ve epilepsi gelişme riski, spastik kuadriplejik serebral palsi olgularına göre anlamlı derecede daha yüksektir.
  4. D
    Ekstremitelerdeki tonus artışı uykuda da aynı şiddette devam eder ve derin tendon reflekslerinin alınamaması ayırıcı tanıda değerlidir.
  5. E
    Motor fonksiyonlardaki ağır kısıtlılığa paralel olarak mikrosefali ve derin kognitif etkilenim bu klinik tablo için kuraldır.

Cevap

Asimetrik tonik boyun refleksinin (ATNR) persistansı nedeniyle Landau refleksinin gelişimi ve istemli yuvarlanma becerisi engellenmiştir.
Doğru seçenek olan ATNR persistansı ifadesi, diskinetik serebral palsinin en tipik fizyopatolojik sonuçlarından biridir. ATNR (asimetrik tonik boyun refleksi), başın çevrildiği taraftaki ekstremitelerin ekstansiyonu, karşı tarafın fleksiyonu ile karakterizedir. Bu refleksin 'oblikatuar' (zorlayıcı) olarak kalması, çocuğun vücudunu düz bir hat üzerinde ekstansiyona getirmesini (Landau refleksi) ve orta hattı kullanarak dönmesini (yuvarlanma) imkansız kılar. Status Marmoratus bulgusu bu klinik tabloyu destekleyen klasik bir radyolojik belirteçtir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik verileri sentezle.
Term doğum, HİE öyküsü, istemsiz hareketler ve MRG'de 'Status Marmoratus' bulgusu bizi 'Diskinetik (Atetoid) Serebral Palsi' tanısına götürür.
Status Marmoratus, term bebeklerde asfiksi sonrası bazal ganglion ve talamusta oluşan karakteristik hasardır.
2
Primitif reflekslerin motor gelişime etkisini değerlendir.
ATNR'nin 6. aydan sonra sebat etmesi patolojiktir ve Landau gibi postural reflekslerin çıkışını baskılar.
ATNR vücudun asimetrik duruşuna neden olurken, Landau tam ekstansiyon gerektirir; bu iki durum birbirine zıttır.
3
Ayırıcı tanıları dışla.
Preterm/PVL/Diplegia (B), Yüksek nöbet riski/Kortikal hasar (C) ve Uyku-tonus ilişkisi (D) seçenekleri diskinetik tip ile uyumsuzdur.
Diskinetik tipte motor-kognitif dissosiasyon (motor kötü, zeka iyi) sıktır.

Anahtar Kavram

Diskinetik SP'de Primitif Refleks Persistansı ve Klinik Korelasyon

Daha Fazla Pratik

Preterm bir bebekte spastik diplejiye eşlik eden 'göz bulguları' (şaşılık, optik atrofi) ve PVL arasındaki ilişkiyi inceleyen soruları çözünüz.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Serebral Palsi

Bu konudan daha fazla soru