Examkin

Soru

Zorluk: OrtaLösemiler (ALL ve AML)

12 yaşında bir erkek çocuk, son iki haftadır giderek artan nefes darlığı, öksürük ve yüzünde şişlik şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde bilateral supraklaviküler lenfadenopati, hepatosplenomegali ve üst vena kava sendromu bulguları saptanmıştır. Çekilen akciğer grafisinde ön mediastende geniş kitle görünümü izlenmiştir. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı 150.000/mm3150.000/mm^3 saptanmış olup, periferik yayma ve kemik iliği aspirasyonunda >25%>25\% oranında lenfoblast izlenmiştir. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    B-hücreli akut lenfoblastik lösemi
  2. T-hücreli akut lenfoblastik lösemiCevap
  3. C
    Akut miyeloid lösemi (FAB M5)
  4. D
    Hodgkin lenfoma
  5. E
    Nöroblastom

Cevap

En olası tanı T-hücreli akut lenfoblastik lösemidir.
T-hücreli akut lenfoblastik lösemi (T-ALL), çocukluk çağı ALL vakalarının yaklaşık %15\%15'ini oluşturur. Tipik olarak adolesan dönemdeki erkek çocuklarda görülür. Hastalar genellikle çok yüksek lökosit sayıları ve ön mediastende timik kitle ile başvururlar. Mediastinal kitle nedeniyle üst vena kava sendromu veya plevral efüzyon gibi komplikasyonlar gelişebilir. İmmünofenotipik olarak sitoplazmik CD3 pozitifliği ile tanınır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Hasta 12 yaşında bir erkek çocuktur; yüksek lökosit sayısı (150.000/mm3150.000/mm^3) ve mediastinal kitle saptanmıştır.
T-hücreli ALL, adolesan erkeklerde, yüksek lökosit ve ön mediastinal kitle (timus kaynaklı) ile sıkça başvurur.
2
Kemik iliği bulgularını yorumla.
Kemik iliğinde >25%>25\% blast saptanması.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) kriterlerine göre kemik iliğinde >20−25%>20-25\% blast varlığı lösemi tanısı koydurur.
3
Ayırıcı tanıyı yap.
Bulgular B-hücreli ALL veya Hodgkin lenfomadan ziyade T-hücreli ALL'yi desteklemektedir.
Mediastinal kitle ve hiperlökositoz kombinasyonu T-hücreli immünofenotip için patognomonik sayılacak düzeyde karakteristiktir.

Anahtar Kavram

T-hücreli ALL'nin karakteristik klinik sunumu (Adolesan erkek, mediastinal kitle, yüksek lökosit sayısı).
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Lösemiler (ALL ve AML)

Bu konudan daha fazla soru