yaşında, cm boyunda ve kg ağırlığında bir erkek çocuk; son bir yıl içinde üç kez tekrarlayan, genellikle halı saha maçı gibi ağır egzersizler sonrası belirginleşen ağrısız makroskobik hematüri ve sol yan ağrısı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı mmHg ölçülüyor, ödem saptanmıyor; ancak sol skrotal bölgede varikosel ile uyumlu venöz genişlemeler gözleniyor.
Yapılan laboratuvar incelemelerinde:
- İdrar mikroskobisi: Bol eritrosit (\%95'i izomorfik yapıda), eritrosit silindiri saptanmadı.
- İdrar dipstick: Kan , Protein
- saatlik idrar proteini: mg/m²/gün
- Serum kreatinin ve C3 düzeyleri: Normal
Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Nutcracker sendromuCevap
- BİgA nefropatisi
- CAlport sendromu
- Dİdiopatik hiperkalsiüri
- ERenal ven trombozu
Cevap
Nutcracker sendromu (Sol renal venin aorta ve superior mezenterik arter arasında sıkışması)
Hastada saptanan %95 izomorfik eritrositler ve eritrosit silindirinin yokluğu, hematürinin non-glomerüler kaynaklı olduğunu kanıtlar. Astenik (zayıf ve uzun) vücut yapısı olan adolesanlarda sol renal venin, superior mezenterik arter ile aorta arasında sıkışması (Nutcracker sendromu) tipik bir non-glomerüler hematüri nedenidir. Bu durum, sol renal vende basınç artışına yol açarak sol taraflı yan ağrısına ve sol gonadal venin drenajının bozulması sonucu sol varikosele neden olur. Proteinüri ise venöz konjesyona bağlı gelişen non-nefrotik düzeydeki bir bulgudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Hematüride eritrosit morfolojisi (izomorfik vs dismorfik) ayrımı ve Nutcracker sendromunun anatomik-klinik ilişkisi.
Tahmini Süre:2m 0s