Examkin

Soru

Zorluk: ZorBöbrek Nakli

Primer hastalığı biyopsi ile kanıtlanmış fokal segmental glomeruloskleroz (FSGS) olan 28 yaşındaki bir hastaya, canlı vericili böbrek nakli gerçekleştirilmiştir. Postoperatif erken dönemde greft fonksiyonları normal seyreden hasta, 20. günde ani başlayan anazarka tarzı ödem tablosu ile başvurmuştur. Tetkiklerde serum kreatinin değerinin 1.11.1 mg/dL'den 1.91.9 mg/dL'ye yükseldiği, masif proteinüri (>3.5>3.5 g/gün) ve hipoalbüminemi saptandığı görülmüştür. Yapılan greft biyopsisinde ışık mikroskopisinde glomerüller normal görünümde olup, immünfloresan incelemede C4d negatiftir. Elektron mikroskopisinde ise yaygın ayak silinmesi (foot process effacement) izlenmiştir.

Bu klinik tablo ve bulgular eşliğinde en olası tanı ve en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akut hücresel rejeksiyon - Pulse metilprednizolon
  2. B
    Kalsinörin inhibitörü nefrotoksisitesi - İlaç dozunun azaltılması
  3. FSGS nüksü - PlazmaferezCevap
  4. D
    De novo membranöz nefropati - Konservatif tedavi
  5. E
    BK virüs nefropatisi - İmmünsüpresif dozunun azaltılması

Cevap

Hastalığın FSGS nüksü olduğunu gösteren bulgular nedeniyle doğru yaklaşım Plazmaferez tedavisidir.
Primer hastalığı FSGS olan hastalarda transplantasyon sonrası nüks riski %30-50 civarındadır. Nüks genellikle erken dönemde (ilk haftalar/aylar) masif proteinüri ve nefrotik sendrom tablosu ile kendini gösterir. Biyopside ışık mikroskopisi erken dönemde normal olabilir (veya fokal skleroz henüz gelişmemiştir), ancak elektron mikroskopisinde podosit hasarını gösteren yaygın ayak silinmesi tipiktir. Patogenezde rol oynadığı düşünülen dolaşımdaki geçirgenlik faktörünü (permeability factor) temizlemek amacıyla tedavide Plazmaferez kullanılır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et
FSGS tanılı hastada nakil sonrası erken dönemde (20. gün) nefrotik sendrom (ödem, masif proteinüri, hipoalbüminemi) gelişmiştir.
Primer hastalığın ne olduğu ve mevcut semptomların niteliği (nefrotik vs nefritik vs tübüler) ayırıcı tanı için kritiktir.
2
Biyopsi bulgularını değerlendir
Işık mikroskopisi normal, C4d negatif (rejeksiyon dışlandı), EM'de yaygın ayak silinmesi var.
Yaygın ayak silinmesi podosit hasarını gösterir ve FSGS nüksü veya Minimal Değişiklik Hastalığı için tipiktir. Rejeksiyon veya CNI toksisitesi bu bulguyu açıklamaz.
3
Tanıyı kesinleştir ve tedaviyi belirle
Tanı: FSGS nüksü. Tedavi: Dolaşımdaki permeabilite faktörünü uzaklaştırmak için Plazmaferez.
FSGS nüksü greft kaybının önemli bir nedenidir ve standart tedavi plazmaferezdir.

Anahtar Kavram

Böbrek nakli sonrası primer hastalık nüksleri, özellikle FSGS'nin erken dönemde nefrotik sendromla nüks edebileceği ve tedavisinde plazmaferezin yeri.

İpuçları

1
Hastanın nakil öncesi primer hastalığına (FSGS) ve semptomların (masif proteinüri) bu hastalıkla ilişkisine odaklanın.
2
Akut rejeksiyon ve ilaç toksisitesi genellikle kreatinin yüksekliği ile seyrederken, bu hastada ön planda olan 'nefrotik sendrom' tablosudur.
3
FSGS'nin böbrek nakli sonrası tekrarlama riski yüksektir ve bu durumdaki standart tedavi, dolaşımdaki faktörü temizlemeye yöneliktir.

Daha Fazla Pratik

Böbrek nakli sonrası gelişen diğer glomerüler hastalık nükslerinin (örneğin MPGN Tip 2) klinik özelliklerini ve prognozlarını inceleyin.

Alternatif Yöntem

Biyopsi bulgularını eleme yöntemiyle kullanın: C4d negatifliği antikor aracılı rejeksiyonu dışlar; tubülit yokluğu hücresel rejeksiyonu dışlar; ayak silinmesi podosit hastalığını (FSGS nüksü) doğrular.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Böbrek Nakli

Bu konudan daha fazla soru