Examkin

Soru

Zorluk: OrtaVaskülitler ve Behçet Hastalığı

2626 yaşında erkek hasta; her iki bacakta basmakla solmayan ağrılı döküntüler, dizlerinde ağrı ve kramp tarzında karın ağrısı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpuralar saptanıyor. Deri biyopsisinde küçük damarları tutan lökositoklastik vaskülit ve immünfloresan incelemede damar duvarında belirgin depolanmalar izleniyor. Bu klinik tablo ve biyopsi bulguları ile en olası tanı olan hastalık, Chapel Hill 20122012 sınıflamasına göre aşağıdaki grupların hangisinde yer almaktadır?

  1. A
    Büyük damar vasküliti
  2. B
    Orta damar vasküliti
  3. C
    ANCA ilişkili küçük damar vasküliti
  4. İmmün kompleks ilişkili küçük damar vaskülitiCevap
  5. E
    Değişken damar vasküliti

Cevap

İmmün kompleks ilişkili küçük damar vasküliti
Hastada tarif edilen palpabl purpura, artralji ve karın ağrısı semptomları IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası) ile tam uyumludur. Biyopside saptanan immün depolanmalar, bu hastalığın Chapel Hill 20122012 sınıflamasına göre 'İmmün kompleks ilişkili küçük damar vasküliti' grubunda yer aldığını kanıtlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik belirtilerin analizi
Genç bir erkekte palpabl purpura, artralji ve abdominal ağrı varlığı IgA vaskülitini (Henoch-Schönlein Purpurası) düşündürür.
Bu semptomlar hastalığın klasik klinik triadıdır.
2
Biyopsi bulgularının değerlendirilmesi
Lökositoklastik vaskülit ve damar duvarında immün depolanma (karakteristik olarak IgA), tanıyı destekler.
HSP'de damar duvarında immünoglobulinlerin depolanması patognomoniktir.
3
Sınıflandırma sistemine yerleştirme
HSP, Chapel Hill 20122012 sınıflamasında immün kompleks aracılı küçük damar vaskülitleri kategorisindedir.
Küçük damarları tutması ve 'pauci-immün' olmayan yapısı bu grubun temel özellikleridir.

Anahtar Kavram

IgA vasküliti (Henoch-Schönlein Purpurası), damar duvarında IgA içeren immün komplekslerin depolandığı bir küçük damar vaskülitidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru