Soru

Zorluk: OrtaKaraciğer Tümörleri

4545 yaşında, vücut kitle indeksi 3434 kg/m2kg/m^2 olan ve karaciğer fonksiyon testleri normal saptanan kadın hastada, başka bir nedenle çekilen abdominal tomografide karaciğerde 66 cm çapında, iyi sınırlı bir kitle izleniyor. Yapılan iğne biyopsisinde hepatositlerde minimal atipi, belirgin genişlemiş sinüzoidal boşluklar (telenjiektazi), kalın duvarlı arter yapıları ve stromal kronik inflamatuar hücre infiltrasyonu saptanıyor. İmmünohistokimyasal boyamalarda tümör hücrelerinde Serum Amiloid A (SAA) ve C-reaktif protein (CRP) ile diffüz pozitif boyanma izleniyor. Bu bulgular ışığında hastadaki karaciğer lezyonu için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İnflamatuar hepatik adenomCevap
  2. B
    Fokal nodüler hiperplazi
  3. C
    HNF1-α\alpha inaktive hepatik adenom
  4. D
    β\beta-katenin mutasyonlu hepatik adenom
  5. E
    Hepatosellüler karsinom

Cevap

İnflamatuar hepatik adenom, klinik olarak obezite/metabolik sendromla ilişkili olan ve immünohistokimyasal olarak SAA/CRP pozitifliği ile karakterize edilen karaciğer adenomu alt tipidir.
Soruda tanımlanan olgu, inflamatuar hepatik adenomun klasik özelliklerini taşımaktadır. Bu alt tip, tüm hepatik adenomların yaklaşık %35\%35'ini oluşturur. En belirgin özellikleri; obezite ve metabolik sendromla güçlü ilişkisi, morfolojik olarak telenjiektatik sinüzoidler ve kalın duvarlı arterlerin varlığı ile immünohistokimyasal olarak SAA (Serum Amiloid A) ve CRP pozitifliğidir. Bu hastalarda sistemik inflamasyon bulguları da görülebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik özelliklerini değerlendir.
Hasta orta yaşlı, obez (VKI˙=34VKİ=34) ve kadın cinsiyettedir.
Hepatik adenom alt tipleri farklı risk faktörleriyle (oral kontraseptif, obezite, MODY3) ilişkilidir.
2
Mikroskobik bulguları analiz et.
Telenjiektatik (genişlemiş) sinüzoidler, kalın damarlar ve inflamasyon saptanmıştır.
Bu morfolojik özellikler 'telenjiektatik adenom' olarak da bilinen inflamatuar alt tip için tipiktir.
3
İmmünohistokimyasal (İHK) belirteçleri yorumla.
SAA ve CRP pozitifliği saptanmıştır.
İnflamatuar adenomlarda IL-6 yolağı aktivasyonu sonucu SAA ve CRP proteinleri aşırı eksprese edilir; bu tanı koydurucudur.

Anahtar Kavram

Hepatik adenomların moleküler sınıflandırmasında, inflamatuar alt tip obezite ile ilişkilidir ve SAA/CRP pozitifliği ile karakterizedir.

Daha Fazla Pratik

Karaciğer adenomlarının moleküler alt tiplerini (HNF1-alfa, İnflamatuar, Beta-katenin) ve bunların vasküler/metabolik ilişkilerini karşılaştırmalı bir tablo üzerinden tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla