Soru

Zorluk: Zorİnflamatuar Bağırsak Hastalıkları

On iki yaşındaki bir çocuk, son 11 yıldır boy uzamasında duraksama ve son 66 aydır devam eden sekonder amenore şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede vücut kitle indeksi 33. persantilin altında saptanıyor ve perianal bölgede ağrısız fissür ile deri katlantıları (skin tags) gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde hipoalbüminemi, anemi ve artmış akut faz reaktanları saptanan hastanın kolonoskopisinde çekum ve terminal ileumda yamalı tutulum (skip lesions) saptanıyor.

Bu hastada kesin tanıya ulaşmak için yapılan doku biyopsisinde görülmesi beklenen en tipik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Transmural inflamasyon ve non-kazeifiye granülomlarCevap
  2. B
    Mukozaya sınırlı diffüz inflamasyon ve kript apseleri
  3. C
    İnce bağırsak biyopsisinde total villöz atrofi ve kript hiperplazisi
  4. D
    Lamina propriada lökositoklastik vaskülit ve IgA birikimi
  5. E
    Perinükleer antinötrofil sitoplazmik antikor (pANCApANCA) pozitifliği

Cevap

Transmural inflamasyon ve non-kazeifiye granülomların saptanmasıdır.
Vakada sunulan büyüme geriliği, amenore, perianal hastalık ve endoskopide saptanan 'skip' lezyonlar Crohn hastalığı için tipiktir. Crohn hastalığının en karakteristik histopatolojik bulgusu ise bağırsak duvarının tüm katlarını tutan inflamasyon ve doku örneklerinde görülen non-kazeifiye granülomlardır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir
Büyüme geriliği, sekonder amenore ve perianal deri katlantıları/fissürleri saptandı.
Pediatrik Crohn hastalarında büyüme duraksaması ve puberte gecikmesi, gastrointestinal semptomlardan önce ortaya çıkabilen karakteristik bulgulardır.
2
Endoskopik dağılımı analiz et
Yamalı tutulum (skip lesions) ve terminal ileum etkilenmesi belirlendi.
Bu dağılım, devamlı tutulum gösteren Ülseratif Kolit'in aksine Crohn hastalığını destekler.
3
Patolojik bulguyu belirle
Kesin tanı için transmural tutulum ve granülom varlığı aranmalıdır.
Non-kazeifiye granülomlar Crohn hastalığı için en spesifik histopatolojik bulgudur.

Anahtar Kavram

Pediatrik Crohn hastalığı sıklıkla büyüme geriliği ve perianal bulgularla prezente olur; histolojik olarak transmural inflamasyon ve granülomlarla karakterizedir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla