On dört yaşında bir kız çocuk; iki haftadır devam eden halsizlik, güneş ışığına maruz kalma sonrası belirginleşen yüz döküntüsü ve el eklemlerinde ağrı şikayeti ile getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki yanakta nazolabial sulkusu (burun-yanak oluğu) koruyan eritematöz döküntü saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde ANA pozitif (, granüler patern), kompleman ve düzeylerinde düşüklük ve lökopeni () tespit edilmiştir.
Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)Cevap
- BJuvenil İdiyopatik Artrit (JİA)
- CJuvenil Dermatomiyozit (JDM)
- DHenoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti)
- EAkut Romatizmal Ateş (ARA)
Cevap
Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)
Verilen vaka tipik bir Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sunumudur. Hastanın yaş ve cinsiyeti (adolesan kız), karakteristik malar raşı (nazolabial sulkusu koruyan kelebek döküntü), eklem ağrısı ve lökopenisi tanı kriterlerini karşılamaktadır. Ayrıca ANA pozitifliği ve kompleman (, ) düşüklüğü SLE tanısını kesinleştiren immünolojik bulgulardır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Pediatrik SLE tanısında malar raş, ANA pozitifliği, hematolojik tutulum ve hipokomplemantemi birlikteliği.
Alternatif Yöntem
Tanı için 2019 EULAR/ACR kriterlerine göre; ANA pozitifliği (giriş kriteri) sonrasında malar raş (6 puan), artrit (6 puan), lökopeni (3 puan) ve düşük kompleman (3-4 puan) varlığı 10 puanlık tanı eşiğini fazlasıyla geçmektedir.
Tahmini Süre:50s