Soru

Zorluk: OrtaNefrotik Sendrom

55 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık bir haftadır devam eden karın şişliği ve göz kapaklarında ödem şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede yaygın yumuşak ödem ve asit saptanıyor. Kan basıncı 95/6095/60 mmHg (507550-75. persentil) ölçülüyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

İncelemeSonuç
Tam İdrar TetkikiProtein 4+4+, eritrosit yok, silendir yok
Spot İdrar Protein/Kreatinin3.53.5 mg/mg
Serum Albümin2.22.2 g/dL
Serum Total Kolesterol320320 mg/dL
Serum C3 ve C4 DüzeyleriNormal

Bu hasta için en olası tanı ve bir sonraki aşamada en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Minimal değişim hastalığı - Böbrek biyopsisi yapılmadan oral steroid tedavisi başlanmasıCevap
  2. B
    Akut poststreptokok glomerulonefriti - Yatak istirahati ve penisilin tedavisi başlanması
  3. C
    Membranoproliferatif glomerulonefrit - Kesin tanı için acil böbrek biyopsisi planlanması
  4. D
    Fokal segmental glomeruloskleroz - İlk basamakta siklofosfamid ve ACE inhibitörü başlanması
  5. E
    Konjenital nefrotik sendrom - Albümin infüzyonu ve genetik test planlanması

Cevap

Minimal değişim hastalığı tanısıyla biyopsi yapılmadan oral steroid tedavisi başlanması
Verilen klinik tabloda saf nefrotik sendrom bulguları (yaygın ödem, masif proteinüri, hipoalbüminemi, hiperlipidemi) mevcuttur. Çocuklarda (1-10 yaş) nefrotik sendromun en sık nedeni (%85-90) Minimal Değişim Hastalığı'dır. Bu yaş grubundaki tipik vakalarda (hipertansiyon yok, hematüri yok, C3 normal) böbrek biyopsisi yapılmadan doğrudan oral prednizolon tedavisi başlanması standart yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hastada yaygın ödem, nefrotik düzeyde proteinüri, hipoalbüminemi ve hiperlipidemi mevcuttur; bu tablo 'Nefrotik Sendrom'dur.
Tanı kriterlerini doğrulamak için (Proteinüri > 40 mg/m²/saat veya protein/kreatinin > 2).
2
Nefrotik ve Nefritik sendrom ayrımının yapılması
Normal kan basıncı, hematüri yokluğu ve normal kompleman (C3, C4) düzeyleri tablonun saf nefrotik sendrom olduğunu gösterir.
Ayırıcı tanıda poststreptokok glomerulonefrit gibi nefritik süreçleri dışlamak.
3
Etyolojik yaklaşım ve tedavi planı
1101-10 yaş arası çocuklarda nefrotik sendromun >%85>\%85 sebebi Minimal Değişim Hastalığı (MDH) olduğu için biyopsi yapılmadan steroid tedavisi başlanır.
MDH'nin çocuklardaki yüksek prevalansı ve steroidlere olan mükemmel yanıtı nedeniyle invaziv işlemlerden kaçınmak.

Anahtar Kavram

Çocukluk çağı nefrotik sendromunda (özellikle 1-10 yaş arası, hipertansiyon ve hematürinin eşlik etmediği tipik vakalarda) en olası tanı Minimal Değişim Hastalığı'dır ve biyopsi endikasyonu yoktur; tedaviye doğrudan steroidlerle başlanır.

Daha Fazla Pratik

Nefrotik sendromlu çocuklarda steroid tedavisi altında canlı aşılama (KKK, Suçiçeği vb.) yapılmaması gerektiğini ve asitli hastalarda spontan bakteriyel peritonit riskini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla